幼年型疱疹样皮炎_You Nian Xing Pao Zhen Yang Pi Yan

一 概述

疱疹样皮炎是指一种慢性复发性皮肤病，皮损以水疱为主，呈多形性，集簇分布，瘙痒剧烈。常伴谷胶过敏性肠病。幼年型疱疹样皮炎是指一种少见的异型性疱疹样皮炎，平均发病年龄为7岁5个月。临床表现为群集性水疱、红斑性丘疹以及荨麻疹样风团。

二 病因

疱疹样皮炎的病因不明，可能为一种有遗传易感性的免疫性疾病。多见于HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQW2患者，可伴有多种自身免疫性疾病。谷胶过敏性肠病者摄入的谷胶或蛋白质产生的IgA抗谷胶抗体或特异性抗体，能与皮肤的正常或异常组织抗原分子结合，形成抗原抗体复合物，再通过补体替代途径激活补体系统，导致中性粒细胞聚集及其蛋白酶的释放，引起真皮乳头胶原溶解，形成表皮下水疱。

三 临床表现

幼年型疱疹样皮炎的临床表现为群集性水疱、红斑性丘疹以及荨麻疹样风团。水疱疱壁紧张饱满，疱液清澈，直径5～20毫米，尼氏征阴性，水疱集簇成群，或排列成环状、匐行性。好发于面、躯干、骶部、四肢伸侧和掌跖。病程长，病情迁延，愈后有色素沉着或者减退。很少累及黏膜。患儿一般状况好，无发热，自觉瘙痒，有时烧灼或者疼痛。部分患儿有肠病症状，食用谷胶或者含溴、碘药物后，皮损加重。

四 检查

1.血嗜酸性粒细胞增高，分类计数可高达0.4。用25%～50%碘化钾软膏做斑贴试验，多数在24小时内局部出现红斑、水疱。阳性结果有助于诊断。有谷胶敏感性肠病者，多种自身抗体呈阳性。

2.组织病理：表皮下水疱，真皮乳头层中见由中性粒细胞组成的微脓疡，可混杂嗜伊红细胞。

3.直接免疫荧光检查，皮损区域或周围未受累皮肤，真皮乳头层顶端有IgA和补体C3呈颗粒状沉积，偶见IgM和IgG沉积。

4.电镜见基板和真皮之间裂隙，基板被破坏。

五 诊断

根据临床表现（为多形性皮损，以水疱为主，排列成环形，好发于面、躯干、骶部和四肢伸侧，对称分布，剧烈瘙痒，尼氏征阴性，有时伴有消化吸收不良表现）、组织病理特点（为表皮下水疱，真皮乳头有中性粒细胞微脓疡，IgA呈颗粒状沉积）及诊断性治疗（砜类药物治疗有效）可做出诊断。

六 鉴别诊断

幼年型疱疹样皮炎主要和天疱疮、类天疱疮、多形红斑、大疱性表皮松解症相鉴别。

七 治疗

1.避免摄入含碘和溴剂的药物和食物。

2.氨苯砜是治疗本病的首选药物。定期查血常规，警惕溶血性贫血。

3.如果砜类药物疗效差，可用磺胺吡啶或者加用泼尼松治疗。

4.抗组胺药。

5.局部外用药以止痒、消炎、预防感染为主。