Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病_Ⅱ Xing Mian Yi Mu Xi Bao Xing Lin Ba Xian Bing

一 概述

该病临床特征与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似，但预后不良，可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病，与免疫增生不良相似。根据病理与免疫学特征，已逐渐阐明该病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病，也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。

二 病因

该病病因未明，有人认为该病与病毒感染有关，部分患者淋巴结中查出EB病毒的DNA（PCR法）。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致该病。

三 临床表现

可有发热、皮疹（药物疹样）、全身淋巴结肿大，多伴有肝脾肿大。病程早期的淋巴结肿大，用抗生素或糖皮质激素治疗后常可暂时性缩小。

该病在病理学上多诊断为霍奇金病或纳淋巴瘤。但通过上述临床特征及确定肿瘤细胞和分析膜性状，可进一步确定诊断。

四 检查

1.血液及骨髓象

可见浆细胞样异型单核细胞，但其出现率一般较低。

2.生化学检查

可见多克隆性高γ球蛋白血症，其升高程度与症状的恶化情况相平行。

3.免疫学检查

增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志，且半数以上患者Ia样抗原也是阳性，无TAT活性。有些患者弓形虫抗体、麻疹病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体等滴度非特异性升高，也有的患者可伴有Coomb阳性的溶血性贫血。

五 诊断

该病在病理学上多诊断为霍奇金病或纳淋巴瘤。但通过临床特征、检查及确定肿瘤细胞和分析膜性状，可进一步确定诊断。

六 治疗

此型之治疗与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有所不同。目前多主张用化疗，但用药剂量宜小，以免引起继发感染而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗，疗程因人而异。

在治疗过程中，若继发感染，则病原体多为革兰阴性杆菌，对此宜用足量的氨苄西林(氨苄青霉素)、庆大霉霉素等控制之，以延长生存期。

七 预防

尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。

1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2.坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。

3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。

4.预防感染，预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。