局灶性硬皮病_Ju Zao Xing Ying Pi Bing

一 概述

局灶性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。该病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。

二 病因

局灶性硬皮病的病因尚不清楚，局部刺激如创伤参与了发病，并与感染（如伯氏疏螺旋体）相关。

三 临床表现

1.点滴状硬斑病

多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。

2.斑块状硬斑病

较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，也无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。

3.线状或带状硬斑病

皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。

4.泛发性硬斑病

点滴状、斑块状和线状等类型损害可部分或全部合并存在，损害很多，分布于全身各个部位，但很少累及面部，损害常有融合倾向，常可合并关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍，偶可转为系统性硬皮病。

5.深部硬斑病

即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病，有时也侵及真皮及真皮深层及浅部肌肉。

6.致残性全硬化性硬斑病

是一种最近报告的另一种类型硬斑病，发生于儿童，发病年龄自1～14岁，多见于女孩。真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼发生炎症和硬化，好发于四肢，特别是伸侧，手、足、肘和膝呈屈曲挛缩，很少侵犯内脏，无雷诺现象，患者可有硬化性苔藓样皮损，身体其他部位可有典型硬斑病表现。

四 检查

检验血、尿常规，血沉，蛋白电泳，抗核抗体，类风湿因子，并作胸部X线、钡餐、心电图等检查。必要时作皮肤活体组织检查。

五 诊断

诊断依据：①斑状或带状水肿硬化性损害，表面有光泽呈象牙色，周边有淡紫红色晕环；②斑状者好发于躯干，带状者好发于四肢一侧；③皮损组织病理检查示表皮萎缩，真皮胶原纤维增多变性，血管减少，管壁增厚。

六 治疗

硬皮病目前尚无特效疗法。可应用的药物及方法虽多，疗效的评价比较困难，效果也不一。局限性硬皮病小片损害可选用普鲁卡因加皮质类固醇悬液如泼尼松龙或去炎松，局部皮内注射或皮损内注射。也可外用氟化皮质类固醇制剂。对于进展性或重症局灶性硬皮病，宜全身用糖皮质激素及免疫抑制剂。临床已使用甲氨蝶呤、青霉胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、羟氯喹及环孢素，并取得一定成功。对快速进展型，起始治疗可用甲泼尼龙静脉冲击。肢体受累病例应使用物理疗法，如音频、蜡疗、推拿、按摩等。坚持体疗、配合蜡疗能很快改善带状硬皮病的肢体关节挛缩及活动受限，恢复肢体功能。口服维生素E，有一定效果。

七 预后

局灶性硬皮病几乎不发展为系统性硬化症，但某些系统性硬化症患者却有硬斑病斑块或局灶性线状硬皮病病变。成人局灶性硬皮病患者多关注的是不适和外貌改变，罕见内脏病变。但在儿童，该病更为严重。线状硬皮病可引起生长障碍，产生深远影响；面部受累可导致一侧面部猥琐，称Parry-Romberg综合征。