小儿风湿热_Xiao Er Feng Shi Re
一 概述
风湿热是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一，是后天获得性心脏病的主要病因之一。其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症，主要侵犯心脏和关节，其他器官如脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累，但以心脏损害最为严重且多见。有时首次发作即可使心脏受损，反复发作可使三分之二的患儿遗留慢性心瓣膜病。
二 病因
病因与发病机理尚未完全阐明。一般均认为本病的发生与三个因素的相互作用有关：①A族β溶血性链球菌致病的抗原性；②易感组织器官的特性；③宿主易感性。
三 临床表现
在发病前1～3周可有咽炎、扁桃体炎、感冒等短期发热或猩红热的历史。症状轻重不一，亦可无症状，风湿性关节炎常为急性起病，而心脏炎可呈隐匿性经过。
1.一般症状
患儿精神不振、疲倦、食欲减退，面色苍白、多汗、鼻出血。有时可有腹痛，其甚者可误诊为急性阑尾炎。发热一般都不太高且热型多不规则，少数可见短期高热，大多数为长期持续低热，持续3～4周。
2.心脏症状
根据病理显示，几乎所有病例的心脏均有不同程度的受累。而小儿风湿热则心脏病变尤为突出。心肌、心肌膜及心包均可受到损害，称为风湿性心脏炎或全心炎，为小儿风湿热的最重要表现。严重心脏炎可后遗风湿性心瓣膜病。现按急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病分叙：
（1）急性风温性心脏炎症
1）心肌炎：在所有小儿风湿热的心肌均有不同程度的病变。临床上有心肌炎表现的也甚多见。轻者症状不多，如仅出现心率轻度加速或心电图有短暂的轻微变化。重者呈弥漫性心肌炎，临床症状明显，常可并发心力衰竭。心肌受累等征候。
2）心肌膜炎：以二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。心尖部出现Ⅱ至Ⅲ级吹风样全收缩期杂音，杂音向腑下及左背传导，呼吸与体位对杂音无影响。此杂音提示二尖瓣关闭不全。
3）心包炎：重症患儿可出现心包炎症状，多与心肌炎及心内膜炎同时存在。表现有心前区疼痛、端坐呼吸及明显呼吸困难。
发生急性风湿性心脏病变时，往往心肌、心内膜及心包同时受累。临床上很难区分哪些症状及体征是单由心肌炎、心内膜炎或心包炎所引起，故统称为风湿性心脏炎或全心炎。严重心脏炎时心脏扩大，尤其伴有心力衰竭者，多遗留慢性心脏瓣膜病。
（2）慢性心脏瓣膜病 小儿风湿热反复发作且病程较久者，可发展为非活动性慢性风湿性心瓣膜病阶段，即风湿性心脏病，其中以二尖瓣受损机会最多，主动脉瓣次之。此外，在小儿时期，风湿性心脏病发生心力衰竭时往往有风湿活动存在。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢复正常，30%～60%的病例最后遗留有永久性瓣膜损害，而主动脉瓣一旦受损则恢复正常的机会很少。
3.关节炎
特点为游走性及多发性，以膝、踝、腕、肘等大关节为主，小关节偶可受累，局部出现红、肿、热、痛，一般数日或数周消失，不遗留畸形。
4.舞蹈病
起病缓慢，其特征为全身或部分肌肉非随意、不协调和无目的的痉挛运动，以四肢动作最多。
5.皮肤病变
（1）皮下小结：是小儿风湿热的一种症状，一般表现为豌豆大小的圆形小结，可隆起于皮肤，与皮肤无粘连，能自由活动，多无压痛。常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处，亦好发于头皮或脊椎旁侧。有时呈对称性分布，时消时现，一般经2～4周自然消失。皮下小结节常与心脏炎并存，常在起病后数周出现，为风湿活动的显著标志。
（2）环形红斑：皮肤渗出性病变可引起荨麻疹、紫瘢、斑丘疹、多形性红斑、结节性红斑以及环形红斑等，其中以环形红斑的诊断意义最大，对小儿风湿热有特征性。多见于躯干部及四肢屈侧。此种红斑常于磨擦后表现明显，1天之内可时隐时现，不遗留脱屑及色素沉着。环形红斑可间歇出现，为风湿热的主征，但并非风湿热特有表现。
6.肺炎与胸膜炎
比较少见。多系非特异性渗出性改变，大都同时有严重心脏炎症。
四 检查
1.血常规
可有轻度贫血，白细胞计数增加及核左移现象。血沉加速，C反应蛋白呈阳性反应。
2.链球菌感染的证据
（1）咽拭子培养：有时可培养出A组β溶血性链球菌，但有些风湿患者，特别在抗生素药物治疗后，咽培养可呈阴性。
（2）免疫学研究：风湿热下列检查中之一项常呈阳性：①血清抗链球菌溶血素O（ASO）滴定度增加，在1：400以上为阳性；②血清抗链球菌激酶滴度酶增加，1：40以上为阳性；③血清抗透明质酸酶增加，1：2048以上为阳性。
3.血清蛋白电泳分析
示白蛋白减低，α及γ球蛋白增加，黏蛋白也可增加。 免疫球蛋白在急性期IgA增高。
4.酶学检查
有心肌炎者血清谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶及乳酸脱氢酶可增高。
五 诊断
诊断主要依靠综合临床表现及检查可做出诊断。诊断标准：
1.诊断指标
（1）主要指标：心脏炎，关节炎，舞蹈病，环形红斑，皮下结节；
（2）次要指标：既往有风湿热史，关节痛，发热，急性期反应物升高，I°房室传导阻滞；
2.诊断方法
2项主要指标或1项主要指标加2项条次要指标，加近期A族链球菌感染的指标；近期猩红热或ASO或其他抗链球菌抗体滴度升高或咽培养A族溶血性链球菌阳性。
六 治疗
1.治疗原则
（1）早期诊断，合理治疗，防止病情进展造成心脏发生不可恢复的改变。
（2）根据病情轻重，选用合理的抗风湿药物使危重病儿避免死亡，对一般病变能及时控制症状，减少患儿痛苦。
（3）控制及预防A组β溶血性链球菌感染，防止疾病复发。
（4）小儿风湿热为一反复发作的慢性过程的疾病，在反复及长期用药过程中应注意药物的副作用的发生，故应权衡利弊合理使用。
2.急性小儿风湿热的治疗
（1）根据病情，卧床休息及控制活动量。在急性期如发热、关节肿痛者，应卧床休息至急性症状消失。有心脏炎并发心力衰竭者则应绝对卧床休息，休息时间一般无明显心脏受累者大约1个月左右。有心脏受累者需2～3个月。心脏扩大伴有心力衰竭者，约需6个月左右方可逐渐恢复正常活动。
（2）饮食应给容易消化，富有蛋白质、糖类及维生素C的饮食，宜少量多餐。
（3）控制链球菌感染，根据患者情况选择用药。
（4）抗风湿药的应用。
（5）舞蹈病的治疗主要采取对症治疗及支持疗法。居住环境宜安静，加强护理工作，预防外伤，避免环境刺激。
（6）严重心脏炎、心脏扩大者易发生心力衰竭，除用肾上腺皮质激素治疗以外，应加用狄高辛或静注西地兰及速效利尿剂如速尿等。
3.慢性心瓣膜病的治疗
慢性心瓣膜病的治疗除临床上仍表现活动性需给抗风湿药物外，对无风湿活动临床表现者，治疗时主要考虑以下几个方面。
（1）控制活动量。
（2）洋地黄长期治疗。
（3）扁桃体摘除。
（4）手术：在心瓣膜严重损害时，可作瓣膜成形术或置换术，从而恢复瓣膜的正常功能，可使危重患儿的临床症状显著好转。但必须严重掌握适应证。
