卵巢两性母细胞瘤_Luan Chao Liang Xing Mu Xi Bao Liu

一 概述

卵巢两性母细胞瘤（Gynandroblastoma）首由Meyer1930年报道，并于1973年列入世界卫生组织（WHO）制定国际卵巢肿瘤组织分类的性索-间质肿瘤内。两性母细胞瘤是一种罕见的卵巢性索间质肿瘤，具有独特的混合性组织形态学表现。其中一种成分为呈Sertoli-Leydig细胞分化的索状和小管状结构；另一种成分为类似于卵巢颗粒细胞的紧密的小而一致的细胞成分，并可见特征性的Call-Exner小体。两性母细胞瘤可导致复杂的内分泌功能障碍，呈雌激素和（或）雄激素增高的表现。

二 病因

本病病因尚未明确。

三 临床表现

1.盆腔包块

多发生于单侧，平均直径在6cm以下。

2.内分泌变化

瘤细胞分泌雌激素及雄激素，可有单种症状，亦有男、女性症状均存在或先后出现症状者。

（1）雌激素影响  出现月经过多、绝经后出血等。出现子宫增大、子宫内膜增生性病理改变。

（2）雄激素影响  出现男性化症状：闭经、乳腺萎缩、多毛、声音低哑、阴蒂肥大等。

四 检查

1.激素水平检查

雌激素、睾酮水平增高者。

2.组织病理学检查

（1）大体检查  多为单侧，平均直径6cm以下。卵圆形，表面光滑。切面灰黄、灰粉或棕色。多为实性，亦可有多房或囊性。

（2）显微镜下检查  含有支持细胞、间质细胞以及结构清楚的含Call-Exner小体的颗粒细胞、泡膜细胞，并在肿瘤中相互混杂。

3.血清检测

血清中抑制素（inhibin）及MIC2抗体的出现，均可提示成人型或幼年型颗粒细胞瘤的存在。

4.腹腔镜检查

5.其他检查

通过盆腔检查及B超等辅助检查，大多数附件区实性占位性病变可以被发现。

五 诊断

本瘤确诊须依赖于病理诊断，找出肯定的粒层和支持细胞，这是诊断的关键。肿瘤组织内必须同时含有支持间质细胞成分和颗粒-泡膜细胞成分，血清中出现抑制素（inhibin）及MIC2抗体，提示成人型或幼年型颗粒细胞瘤。

1.颗粒细胞成分

主要为成人型颗粒细胞瘤，鲜为幼年型颗粒细胞瘤。

2.好发年龄

（1）成人型细胞瘤大部分发生于绝经后妇女，30%左右发生于育龄妇女。

（2）幼年型细胞瘤绝大多数发生在30岁以前。约44%发生在出生后至10岁以下，34%发生在10～19岁，19%发生在20～29岁。

六 治疗

对于本病的治疗，多主张根据患者年龄、生育状况分别采用患侧附件切除、患侧附件及子宫切除、双侧附件及子宫切除等不同的手术方式。绝大多数本瘤患者经患侧附件切除术或兼子宫切除术，即可基本治愈，因其病理形态属良性或潜在恶性。