外阴滑膜肉瘤_Wai Yin Hua Mo Rou Liu

一 概述

外阴滑膜肉瘤为皮下缓慢生长的无痛性块物，大小为1.2～20cm，肿块多较固定，界限清楚，易误诊为巴氏腺囊肿。外阴滑膜肉瘤较少见。发病年龄在30～39岁。

二 病因

外阴滑膜肉瘤曾误认为来源于关节滑膜，但是外阴滑膜肉瘤的组织学起源至今仍不清楚。典型的滑膜肉瘤具有上皮和间叶双向分化特点。

三 临床表现

为皮下缓慢生长的无痛性块物，大小为1.2～20cm，肿块多较固定，界限清楚，易误诊为巴氏腺囊肿。

四 检查

1.组化和免疫组化检测

用PAS、胶体金和阿辛蓝染色，再用透明质酸酶消化，可见两种不同黏液的存在。网织纤维染色可揭示双相构型，尤其对于分化较低者。

2.细胞遗传学检验、组织病理学检查。

五 诊断

根据临床表现、症状及相关检查可以做出诊断。

六 鉴别诊断

应与巴氏腺囊肿相鉴别。

七 治疗

1.手术治疗

手术为首选治疗方法，根据肉瘤的大小和分化程度确定根治性手术范围。如有淋巴结转移时，应同时作清扫术。

2.放射治疗

对切缘不理想者，可追加术后放疗。放疗对单相上皮型的效果较好。

3.化学疗法

术前新辅助化疗包括动脉插管化疗在滑膜肉瘤治疗中的作用逐渐得到大多学者的肯定，尤其对直径＞10cm的患者。

4.免疫治疗

特异性的SYT～SSX嵌合基因是免疫治疗的靶，针对易位断裂区的多肽序列而产生的肿瘤特异性细胞毒T细胞能识别和杀伤具有SYT～SSX嵌合基因的细胞。