小儿热带巨脾综合征_Xiao Er Re Dai Ju Pi Zong He Zheng

一 概述

小儿热带巨脾综合征又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾，并伴有肝大、白细胞及血小板减少、血清中免疫球蛋白M（IgM）及疟疾抗体明显升高。小儿热带巨脾综合征是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病，有遗传因素。预防疟疾感染为根本措施，包括有个体预防和群体预防。

二 病因

小儿热带巨脾综合征是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病，有遗传因素。

三 临床表现

小儿热带巨脾综合征的发病年龄很少在8岁以前发病，临床表现为低热，贫血（血红蛋白大多在60～100g/L），肝脏及脾脏肿大，以后者尤为明显，骨髓象明显增生，贫血主要是由于脾脏内血细胞的储存量增加，脾功能亢进，血容量增加，血液稀释及反复胃肠道出血，红细胞寿命轻度减短，但在妊娠时却可急剧降低，部分病例可见到溶血及门脉高压症。

四 检查

1.血液检查

外周血象可见贫血，血红蛋白显著下降，大多在60～100g/L，血小板可减少，可有溶血症状。

2.免疫功能检查

IgM增高，补体C3较低，出现血清抗补体活性和存在冷凝球蛋白。T淋巴细胞比例减少，而B淋巴细胞增加。

3.病理检查

荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3。在脾穿刺液中T细胞比例则增加。

4.骨髓检查

骨髓象明显增生。

5.腹部B超

应做腹部B超等检查。

五 诊断

对小儿热带巨脾综合征具有诊断价值的检查是血清IgM明显升高及存在高滴度的疟疾抗体，肝脏活检发现肝窦中有淋巴细胞浸润，长期抗疟治疗后脾脏逐渐缩小，血清IgM下降及肝脏组织学变化好转。

六 治疗

在长疗程抗疟化疗后病情可有好转，但较缓慢，且常于停药后复发。氯喹及长效环氯胍等疗效相似。无效的患儿可能发展至淋巴瘤或淋巴细胞性白血病，这种患儿的淋巴细胞对植物血凝素（PHA）的反应较差，有助于早期鉴定。

在有脾功能亢进时需行脾切除术，术后血清IgM下降，血液学改变好转，但如不进行抗疟治疗，则肝脏仍肿大。

七 预防

预防疟疾感染为根本措施。疟疾的预防指对易感人群的防护，包括有个体预防和群体预防。个体预防系疟区居民或短期进入疟区的人，为了防蚊叮咬，防止发病或减轻临床症状而采取的防护措施；群体预防是对高疟区，爆发流行区或大批进入疟区较长期居住的人群，除包括含个体预防的目的外，还要防止传播，预防措施有蚊媒防治、药物预防或疫苗预防。