外阴恶性黑色素瘤_Wai Yin E Xing Hei Se Su Liu
一 概述
外阴恶性黑色素瘤与其他部位的黑色素瘤生物学行为方面显著不同，预后也显著差于后者。恶性黑色素瘤是来自于神经嵴黑色素细胞且较少见的恶性肿瘤。黑色素细胞主要位于皮肤表皮，镶嵌于基底细胞之间，因此恶性黑色素瘤好发于皮肤及近皮肤的黏膜。
二 病因
外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣。尽管有一些外阴恶性黑色素瘤家族史的报道，有皮肤黑色素瘤家族史者患外阴恶性黑色素瘤的年龄早于无家族史者，二者相对应的年龄为44.8岁和49.7岁。有家族史者可能有多发病灶和良好预后倾向。与妊娠相关证据有待证实。其他因素如性伙伴、激素影响等也未显示出与外阴黑色素瘤发病有关。
三 临床表现
1.外阴黑痣色素加深、体积增大、生长加快或溃破、发炎和出血等，需警惕恶变。晚期外阴黑色素瘤的症状类似于其他外阴恶性肿瘤。
2.尽管外阴黑色素瘤可无症状偶然体检时发现，但其最常见的主诉是外阴肿块。其次为外阴出血或瘙痒，外阴溃疡、排尿困难、疼痛，这些症状往往出现于较晚期的患者。
3.若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移可出现肿胀。
四 检查
1.活检
目前仍认为在病灶上作活检会使肿瘤迅速扩散，因此主张在充分的手术准备下，对于可疑者行病灶局部切除，范围需距离病灶边缘一定距离。
2.组织病理学检查
单克隆抗体HMB-45对黑色素瘤有高度敏感性及特异性，以此进行免疫组化染色，可辅助病理诊断。在切除活体组织时应包括一些边缘的正常组织。
3.免疫组织化学染色
黑色素瘤细胞Keratin、Vimentin、S-100、HMB-45等抗原的联合组化染色有助于黑色素瘤的诊断和鉴别诊断。一般Keratin呈阴性染色，Vimentin及S-100全部阳性反应。HMB-45为恶性黑色素瘤的特异性抗体，但有些恶性黑色素瘤不表达色素抗原，文献报道HMB-45在恶性黑色素瘤中表达率为90.6%。
五 诊断
早期诊断则将明显改善预后，特别是表浅扩散型及恶性雀斑型，本病早期征象可归纳为4点，即ABCD征象。
A：不对称病变。
B：边缘不规则。
C：颜色多样。
D：直径扩大。
注意这4点往往可以得到较早的诊断。对任何外阴色素性疾病都应引起高度警惕，特别是呈结节型的或色素加深的都应迅速取得组织学的诊断。活检应注意组织深度以利分期。
六 治疗
早期外阴恶性黑色素瘤以手术为主，而晚期患者考虑综合治疗。
1.手术
手术仍然是控制甚至治愈女性生殖道恶性黑色素瘤的主要治疗方式。对手术外阴部手术范围和区域淋巴结切除的问题上存在一定的争议。目前比较公认的是行外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术。
2.化疗和免疫治疗
既往报道恶性黑色素瘤的辅助治疗均以化疗及免疫治疗为主。
3.生物疗法
CLS细胞疗法是一种研究中的肿瘤治疗模式，其理论是运用生物技术和生物制剂对从病人体内采集的免疫细胞进行体外培养和扩增后回输到病人体内的方法，来激发增强机体自身免疫功能，从而达到治疗肿瘤的目的。目前处于试验阶段。
七 预后
外阴恶性黑色素瘤预后较差。临床上争取早期发现、早期诊治。
