外阴平滑肌肉瘤_Wai Yin Ping Hua Ji Rou Liu

一 概述

外阴平滑肌肉瘤少见，但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。外阴平滑肌肉瘤占外阴肉瘤的33%～68%。初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。常常表现为缓慢生长无痛性块物，部分症状不明显，因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化，患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。

二 病因

主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维，少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。

三 临床表现

外阴肿块大多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带，偶发生于阴蒂、阴阜和会阴。肿块大小2～16cm不等，通常为5～10cm，圆形或椭圆形，孤立或多发实性结节状肿块。早期患者肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。

四 检查

1.实验室检查

分泌物检查、肿瘤标致物检查、肿瘤分子标致P53抑癌基因检测。

2.其他辅助检查

对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检；对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。

五 诊断

凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。根据临床表现和病理组织学检查及有上述特征的即可诊断为肉瘤。

六 治疗

外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。

1.手术治疗

采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，80%局部出现复发。

2.抗癌化疗

病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。

（1）目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：①VAC方案长春新碱；放线菌素或放线菌素D（更生霉素）；环磷酰胺（cyclophosphamide）。②ADIC方案多柔比星（阿霉素）；达卡巴嗪（氮烯咪胺）（DTIC）。③CYVADIC方案环磷酰胺；长春新碱；达卡巴嗪（氮烯咪胺）。

（2）恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为：①COP方案；长春新碱。②CHOP方案 环磷酰胺；多柔比星（阿霉素）；长春新碱；泼尼松（强的松）。