尿卟啉_Niao Bu Lin

一 概述

正常人的尿中含有少量的卟啉类化合物。当尿中卟啉增多时，形成卟啉尿，卟啉尿是一种症状，产生卟啉尿的疾病为卟啉病。卟啉病是血红素合成过程当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病，可为先天性疾病，也可后天出现，产生大量卟啉由尿和粪便排出，主要临床症状为光敏感、消化系统症状和精神神经症状。当尿液中出现卟啉时，尿变为红色，也有可能无色，但暴露阳光下或酸化煮沸后可呈现红色。

二 原理

尿中卟啉类化合物（原卟啉、粪卟啉、属卟啉等）在酸性条件下用乙酸乙酯提取，在紫外线照射下，显红色荧光。

三 临床意义

可用于诊断卟啉病：卟啉病可引起卟啉代谢紊乱，导致其合成异常和卟啉及其前身物与氨基-γ-酮戊酸及卟胆原的排泄异常，浓度异常升高，并在组织中蓄积，在这种异常代谢过程中产生大量的尿卟啉和粪卟啉。

阳性：可见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病（发病期）、急性卟啉病（发病期）、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。

四 正常值参考范围

尿卟啉定性试验：阴性。

五 注意事项

1.在尿检前禁用富有卟啉的食物或药物。

2.为避免卟啉分解，留取标本应使用棕色瓶子，及时送验新鲜尿液。