先天性髋关节脱位_Xian Tian Xing Kuan Guan Jie Tuo Wei

一 概述

本病简称CDH，又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良（DDH）及髋发育不全，是较常见的先天性畸形，股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系，以致在出生前及出生后不能正常发育。

二 病因

有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因，如机械因素、内分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等。臀位产时有异常屈髋的机械应力，可导致股骨头后脱位。韧带松弛曾被认为是重要发病因素，妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛，有利于分娩，也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛，在新生儿期较易发生股骨头脱位。但很难以单一的因素来解释本病的原因，一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用。胎儿的髋关节开始是间质性软骨形 成的裂隙，先呈深凹圆形，然后逐渐变浅，呈半圆形。出生时，髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合，髋臼窝极浅，所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度，以使胎儿容易通过产道。因此，胎儿在出生前后这段时间内，最容易发生髋关节脱位。若胎儿下肢置于伸直内收位，则股骨头不易置于髋臼的深处，极易脱位。

三 临床表现

1.新生儿和婴儿期的表现

（1）关节活动障碍  患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。

（2）患肢短缩  患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。

（3）皮纹及会阴部的变化  臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加。女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。

2.幼儿期的表现

（1）跛行步态  跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行；双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突，腰前凸增大。

（2）患肢短缩畸形  除短缩外，同时有内收畸形。

3.分类

（1）根据股骨头与髋臼的关系分类  一般可将其分为以下3种类型。  ①先天性发育不良  股骨头仅略向外移，Shenton线基本正常，但CE角可减小，髋臼变浅，Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。②先天性半脱位  股骨头向外上方移位，但仍与髋臼的外侧部分形成关节，Shenton线不连续，CE角小于20°，髋臼变浅，属Dunn分类Ⅱ级。③先天性完全脱位  股骨头完全在真性髋臼以外，与髂骨的外侧面形成关节，逐渐形成假髋臼，原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间，属Dunn分类Ⅲ级。

（2）根据脱位的程度分类  分为以下4度：①Ⅰ度脱位  股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。②Ⅱ度脱位  股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。③Ⅲ度脱位  股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。④Ⅳ度脱位  股骨头骺核位于臼上缘平行线以上，并有假臼形成。

四 检查

1.Ortolani试验和Barlow试验

适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位，Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°，检查者将拇指放在患儿大腿内侧，示指、中指则放在大转子处，将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位，可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力。然后，以示指、中指往上抬起大转子，拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动，即为Ortolani试验阳性。Barlow试验与Ortolani试验操作相反，检查者使患儿大腿被动内收、内旋，并将拇指向外上方推压股骨大转子，可再次感到一次弹动。

2.Allis征（Galezzi征）

使新生儿平卧，屈膝85°～90°，两腿并拢，双足跟对齐，如有本病，可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。

3.套叠试验

使患儿平卧，患侧髋膝关节各屈曲90°，检查者一手握住其股骨远端和膝关节，另一手压住其腹股沟，在提推患肢膝部时，如感到大转子随之上下活动，则为套叠试验阳性。

4.髋膝屈曲外展试验

使受检婴儿平卧，髋膝关节屈曲，检查者双手握住其膝部，拇指在膝部内侧，其余的四指在膝部外侧，正常的婴儿一般可外展80°左右，若仅外展50°～60°，则为阳性，只能外展40°～50°为强阳性。

5.Nelaton线

髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点，称为Nelaton线，髋关节脱位时大转子在此线之上。

6.Trende lenburg试验

嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升；髋关节脱位后，股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为清楚，称为Trende lenburg试验阳性，是髋关节不稳定的体征。

五 诊断

依据病史、临床表现、体征、X线片检查及测量，即可成立诊断。

六 治疗

本病的治疗原则是尽早诊断，及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断，应立即开始治疗，可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大，效果越差。

1.保守治疗

保守疗法的理论基础是Harris定律，即头臼同心是髋关节发育的基本条件。为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件：①选择一个维持髋关节稳定的姿势，传统的蛙式位是最理想的姿势，但不利于股骨头的血液供应。②根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定，要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理，最好能使髋关节保持适当活动。③选择髋关节发育的最适宜的年龄，年龄越小越好，一般以3岁以下为宜。④头臼比例应相称，如比例失调，则不能维持髋关节的稳定，甚至治疗失败。⑤复位维持一定的时间，使关节囊回缩至接近正常，去掉固定后可不再脱位。通常需3～6个月的时间，患者年龄越小，固定时间相应越短。

2.手术治疗

（1）Salter骨盆截骨术  Salter手术除了使股骨头复位之外，主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向，相对增加了髋臼深度，使股骨头与髋臼达到同心。年龄在1～6岁的髋关节脱位者，包括手法复位失败者可采用此术。

（2）Pemberton髋臼成形术  是通过髋臼上缘上1～1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨，将髋臼端撬起向下，改变髋臼顶的倾斜度，使髋臼充分包容股骨头，使髋臼达到正常形态。年龄超过7岁，或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用本术式。

（3）股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术  股骨旋转截骨术适用于前倾角在45°～60°以上者，应与上述手术同时进行。一般于小转子下截骨，通常用线锯,截骨后近截骨端内旋或远截骨端外旋,用4孔钢板固定，但要注意矫正不要过度。股骨短缩截骨术适于年龄偏大，Ⅲ度脱位，特别是术前牵引未到位者，亦在小转子下截骨，短缩2厘米左右，也可同时矫正前倾过 大，然后也用4孔钢板固定。