臀肌挛缩症_Tun Ji Luan Suo Zheng

一 概述

臀肌挛缩症（GMC）是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。自1970年Valderrama1报告以来国内外已有众多报道，但病因及分类尚不十分明确。

二 病因

1.注射因素

臀肌挛缩症与臀部接受反复多次的肌肉注射密切相关。其中的损伤因素包括机械性损伤和化学性损伤等，多数学者认为注射药物的化学性损伤是主要病因。

2.易感因素

免疫因素；瘢痕体质。

3.外伤、感染等因素

先天性髋关节脱位术后并发症；臀肌筋膜间室综合征后遗症；臀部感染。

4.遗传特发因素。

三 临床表现

本病好发于儿童，男多于女，且多为双侧。

1.髋关节功能障碍

患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上（交腿试验）。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢（划圈征）。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。

体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷，髋内收时凹陷更明显，臀部可及紧缩感，下肢呈外展外旋位，髋内收、内旋受限，下肢中立位屈髋活动受限，必须患髋外展、外旋，使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。

2.骨盆变型

病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。

四 检查

1.X线

少数骨盆及髋关节有继发改变，如，髋关节半脱位等。

2.实验室检查

多无异常。

五 诊断

根据病史、临床表现特有步态和体征、检查诊断不难。

六 治疗

本病绝大多数需行手术治疗，常见的手术方式有以下几种：

1.臀肌挛缩带切除术

该手术创伤大，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故现已少用。

2.臀肌挛缩带切断术

手术简单，创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解，疗效常不满意。

3.臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术

采用大粗隆后上方弧形切口，能够暴露阔筋膜后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部，手术切口小、创伤小、在术野能够充分解决致病因素，疗效满意。