先天性囊状腺样畸形_Xian Tian Xing Nang Zhuang Xian Yang Ji Xing

一 概述

先天性囊状腺样畸形是指肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织；是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形，曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。临床表现主要为呼吸障碍伴有发绀等症状。1955年Graham和Singleton首次采取肺叶切除成功治疗囊腺样畸形。

二 病因

本病肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。

三 临床表现

本病常累计所有肺叶，以右下叶多见。临床表现有三种类型；

1.死产或围产期死亡。约半数胎儿合并普遍性水肿，1/4孕妇羊水过多，常早产或死产。

2.新生儿期有进行性呼吸窘迫、发绀，多由肺部疾病发展到肺气肿造成，多数病人在新生儿期死亡。

3.少数患儿直至儿童期才出现症状，多有发热、胸痛、咳嗽和发作性肺部感染。偶然情况下，少数病人无临床症状，仅X线检查或尸检时发现。

四 检查

1.实验室检查

无合并感染，血象大都正常。

2.其他辅助检查

X线表现各异。通常表现为肺内肿块伴有大小不等透光区，向同侧胸腔扩展并压迫纵隔移位，甚至疝入对侧胸腔，似婴儿肺叶性肺气肿。

五 诊断

1.患者多为婴幼儿。

2.临床表现：主要呼吸障碍伴有发绀等症状。

3.X线表现：肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧胸腔扩展等即可诊断。

六 鉴别诊断

本病应与先天性肺疾病，如肺隔离症、肺囊性纤维化透明肺作鉴别；另外，含气肺囊肿应与肺大疱、肺结核、肺脓肿等鉴别。

七 治疗

确诊后应手术治疗。实质性者可行局部切除，局限于一叶肺者行肺叶切除，多叶病变者行一侧全肺切除。术中应注意对来自体循环的异常血管进行处理。双侧广泛病变禁做手术。

八 预后

术后可长期存活至婴儿期甚至儿童期，但是这些患儿发生原发性肺部肿瘤的危险增加。