肺纤维化_Fei Xian Wei Hua

一 概述

肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。

二 病因

当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化。

三 临床表现

肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。

四 检查

1.查体

进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。

2.X线检查

早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。

3.实验室检查

可见血沉增快，一般无特殊意义。

4.肺功能检查

可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

5.肺组织活检

可提供病理学依据。

五 诊断

根据临床表现及相关检查可确诊。

六 治疗

1.药物治疗

（1）糖皮质激素。

（2）免疫抑制剂或细胞毒药物。

（3）抗氧化剂。

（4）抗纤维化药物。

（5）受体抑制剂。

（6）免疫调节剂。

（7）其他药物。

（8）基因治疗方法。

2.氧气疗法

3.湿化与雾化治疗

4.呼吸机的应用

5.肺脏移植