心脏黏液瘤_Xin Zang Zhan Ye Liu

一 概述

心脏黏液瘤大约7%是家族性的，典型黏液瘤为孤立的单个，表面光滑、球形、大小各异、直径1cm～8cm（平均5cm），大多有蒂，90%在左房，其余在右房，附着在房间隔卵圆窝附近，散发的也可发生在心室或多个部位。

二 病因

心脏黏液瘤是最常见的心脏原发良性肿瘤，多数有瘤蒂，可发生于心脏各房、室腔，最常见于左心房，约占75%。多数肿瘤有瘤蒂与心房壁相连，90%的左房黏液瘤附着于心房间隔卵圆窝处。瘤体可随心脏的收缩、舒张而活动。绝大多数为单发肿瘤，但也可为多发，常有家族遗传倾向。

三 临床表现

取决于肿瘤的位置，由于肿瘤重力变化，其发作是间歇的和突然的，瘤体堵塞二尖瓣口，出现呼吸困难、发绀、晕厥。

1.听诊可听到二尖瓣狭窄或反流杂音，或两者都可听到，坐位时明显，卧位时听不清，症状也减轻。

2.可出现左、右心功不全表现。

3.可引起体循环栓塞，如脑、肾、腹内脏器、四周血管或肺栓塞。

4.全身表现可有发热、体重下降、全身不适、贫血。

四 检查

1.胸部X线

心脏外形可以正常，也可以普遍增大，或某一心腔增大，或呈二尖瓣型、三尖瓣型。

2.CT

可提供肿瘤大小、形状、构成成分和表面特性的信息。

3.超声心动图

可显示肿瘤大小、形态，活动状况及附着点。

五 诊断

1.化验

贫血、血沉快、血清蛋白电泳α2及β球蛋白增高。

2.心电图

可有心房、心室增大，Ⅰ-Ⅱ度房室传导阻滞，不完全右束支传导阻滞的心电图改变。也可有心房颤动发生。病情较重者可有ST-T的改变。

3.X线

左房黏液瘤者有肺瘀血、肺动脉段突出，左房、右室扩大，右房黏液瘤者显示上腔静脉阴影增宽，右房、右室扩大。

4.超声心动图

左房黏液瘤在左心腔内见到异常的点片状反射光团，活动于左房、左室之间，收缩期回到左房腔，舒张期达二尖瓣口进入左室，二尖瓣前叶EF斜率减低，左房增大。右房黏液瘤异常反射光团在右心腔内，收缩期在右房，舒张期随三尖瓣向右室方向移动或通过三尖瓣口进入右室腔。右房、右室增大。

5.心血管造影

选择性肺动脉造影电影或连续摄片，可显现左房内占位性充盈缺损阴影，间接证实心房内肿瘤，右房黏液瘤一般作腔静脉或右房造影，也可显现右房内占位性充盈缺损阴影。

六 治疗

1.严格卧床休息。

2.心功能不全者，强心、利尿改善心功能，尽早或急诊低温体外回流手术摘除心腔内肿瘤。

3.术中未阻断主动脉前，避免搬动心脏和心内、外探查。

4.瘤蒂处房间隔或心房壁、心内膜、心肌应彻底切除；心脏瓣膜受侵不能修复则行瓣膜替换术；瓣环扩大致关闭不全行瓣环缝缩术；房间隔切除范围较大者补片修复。

5.心脏切口宜大，便于肿瘤完整摘除。

6.肿瘤摘除后，心腔应彻底冲洗，以防肿瘤碎块遗留于心腔内。