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中心性浆液性脉络膜视网膜病变_Zhong Xin Xing Jiang Ye Xing Mai Luo Mo Shi Wang Mo Bing Bian

概述

中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)简称“中浆病”,是指黄斑区或者后极部由于色素上皮屏障功能受损,液体进入神经上皮下导致的神经上皮脱离,可伴有RPE的脱离。中浆病在我国发病率较高,属于最常见的眼底病之一。患者大多为青壮年男性。发病年龄20~45岁,发病高峰在40岁前后。男女之比为5∶1~10:1。90%以上单眼受害,左右眼无差别。大多能在3~6个月内自行恢复,是一种自限性疾病。但也易复发,多次反复后可导致视功能不可逆性损害。


病因

本病的确切病因还不清楚。但是一致认为原发病灶在视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管。RPE功能失调理论/弥散理论和脉络膜功能失调/脉络膜高渗漏理论相继提出。

本病常由精神紧张和过度疲劳等诱发。至于这些诱因何以能导致脉络膜毛细血管通透性增加,是血液动力学或血管调节功能失常?是脉络膜静脉血行障碍而影响脉络膜热调节功能衰竭?至今尚无一致认识。另外,色素上皮细胞与细胞之间有封闭小带紧密结合,在脉络膜与神经上皮层之间有着良好的屏障作用;色素上皮细胞还且种浆液体朝向脉络膜毛细血管排出的生理泵功能,只有在屏障作用及生理泵功能遭受损害时,浆液性漏出才能潴留于神经上皮层下而形成中浆病。关于中浆病发病时色素上皮层这些生理机制的破坏,是原发于脉络膜毛细血管渗漏之前还是继发于其后的问题,目前尚无法予以肯定。


临床表现

1.中心视力

病眼中心视力突然下降,最差不低于0.2。往往出现0.50D~2.50D的暂时性远视。病程早期可用镜片矫正至较好视力,甚至完全矫正。 

2.中央暗点

病者自觉受害眼视物蒙眬,景色衰暗。有的病人还诉有视野中央出现盘状阴影。中央视野可查到与后极部病灶大小、形成大致相应的相对性暗点,查不到时可改用小视标或蓝色视标;或降低视野计背景亮度;亦可嘱病者频频瞬目或注视白色墙壁数分钟后自查,即可检出。

3.小视症及变视症

病眼与健眼相比,视物变小,直线变得扭曲。此种情况,除病者自己有感觉小,用Amsler方格表也容易检出。


检查

1.检眼镜检查

发病早期,检眼镜下,黄斑部或其附近有一个(偶有2~3个)圆形或横椭圆形、境界清楚、大小1~3PD神经上皮层浅脱离区。脱离区色泽较暗,微微隆起,周缘反射光凌乱,中心小凹反射光消失。这些改变如用无赤光检查则更为明显。

2.裂隙灯显微镜检查

此时如以裂隙灯显微镜加前置镜或接触镜作窄光带检查,可见神经上皮层光切线呈弧形隆起。色素上皮层亦有一光切线。前后两条光切线之间因液体完全透明而视一光学空间。如光切线移在随神经上皮层隆起的视网膜血管上,则可见到血管在色素上皮层切开面上的投影。

3.眼底血管荧光造影

荧光造影时,色素上皮脱离区在动脉前期就有荧光渗漏,随着造影过程其亮度逐渐增强,并持续到造影后期。当正常的脉络膜荧光消失之后它仍然清晰可见,这是因为荧光素随着浆液在神经上皮下积存,因而荧光持续时间很久。如果脱离区较小。且病程只有很短的几个月,则造影时,其表面呈细小颗粒状。如果脱离区很大,荧光积存则弥漫成排成轮辐状。

造影时在静脉期可见后极部有一个或多个荧光小点出现。随着时间延续愈来愈大,在十几分钟后渗漏范围可达顶峰,并持续存在达数小时之久。

4.OCT检查

可见神经上皮隆起,其下液体呈无反射信号的液性暗区或者可见点片状或者稍高反射信号。部分患者在神经上皮脱离边缘可以发现小的RPE脱离,甚至有RPE断裂点,即渗漏点。


诊断

根据视力下降,视物变形变色,FFA典型的渗漏点和OCT检查所见神经上皮的脱离,本病诊断不难。


鉴别诊断

应注意与下列几种病变相鉴别。

1.下方周边部低视网膜脱离

黄斑部亦可受到波及而误为本病。如果仅凭检眼镜小瞳孔检查所见,常易误诊。所以发现黄斑部有神经上皮层浅脱离,特别是其下方有放射皱褶者,必须扩瞳检查眼底周边部。

2.中间部葡萄膜炎

其病理毒性产物由后房经Berger间隙,沿Cloquer管向后侵及黄斑部,引起水肿,产生小视、变视等与中浆病相似的症状。但该病前部玻璃体内有尘埃状混浊,有时出现少量角膜后沉着物;晶体后囊(即Berger间隙内)有焦黄色锅巴样炎症渗出物。充分扩瞳后用三面镜检查,在锯齿缘附近可以发现炎症渗出、出血和视网膜血管白鞘。

3.中心性渗出性脉络膜病变(中渗)

中渗眼底检查可见视网膜下出血和新生血管膜样改变。中浆渗漏点出现在静脉期后,中渗渗漏点出现在动脉早期可供鉴别。

4.视盘小凹

先天性视盘小凹如果在边缘有玻璃体牵引,可以导致玻璃体腔内液体通过小凹进入到视网膜下,引起黄斑区视网膜脱离,囊变。仔细观察视盘,不会误诊。FFA检查及OCT可以鉴别。


治疗

1.激光光凝

激光光凝渗漏点是本病首选疗法。光凝后约一周左右,神经上皮层浆液性脱离开始消退,2~3周内完全消失。但本病是一种自限性疾病,有自愈倾向,如果激光光凝使用不当,反而给病者造成灾难性结果。适应证如下:

(1)有明显荧光渗漏,渗漏点位于视盘-黄斑纤维束以外,离中心小凹250μm以上,浆液性脱离严重者;

(2)有面积较大的神经上皮层脱离,伴有直径1PD以上的色素上皮层脱离者;

(3)病程三个月以上仍见到荧光渗漏,并有持续存在的浆液性脱离者。

2.光动力治疗(PDT)

持续6个月以上的色素上皮失代偿,一般无明确渗漏点的慢性CSC可以采用PDT治疗,尤其是伴有脉络膜新生血管膜的患者。急性CSC有报道采用治疗湿性老年黄斑变性维速达尔量的30%~60%,其余参数不变,可以有效封闭渗漏点,安全有效,缩短病程。如果量大,可能会诱发新生血管。

3.药物治疗

如维生素C、E,路丁,安络血等减少毛细血管通透性药,可以试用。睡眠不良者,可口服镇静剂。肾上腺皮质激素可以诱发本病或使神经上皮层下浆液性漏出增加,甚至形成泡状视网膜脱离,禁用。


预后

本病为一种自限性疾病,多数病例能自行痊愈。中心视力约在三个月内恢复,变视、小视、景色变暗等则需六个月左右才逐渐消失。但也有部分病例,迁延反复,致视功能呈不可逆性障碍;黄斑部分素紊乱,色泽暗污。


预防

本病真正病因不明,有自愈及复发倾向。多由于精神紧张、睡眠不佳、过劳、病源及全身性感染、过敏性病、外界寒冷影响等因素而诱发。因此应以预防及早期治疗为前提。平常避免诱发本病的诸多因素,避免过度用脑及体力劳动,少看电视及书报。