神经胶质瘤_Shen Jing Jiao Zhi Liu

一 概述

神经胶质瘤简称胶质瘤，也称为胶质细胞瘤，是最常见的原发性中枢神经系统肿瘤，约占所有颅内原发肿瘤的一半，广义是指所有神经上皮来源的肿瘤，狭义是指源于各类胶质细胞的肿瘤。根据世界卫生组织（WHO）1999年的分类方案分为星形细胞瘤、少支胶质瘤、室管膜瘤、混合性胶质瘤、脉络丛瘤、来源不肯定的神经上皮组织瘤、神经元及神经元神经胶质混合瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤肿瘤。

二 病因

引发本病的病因尚不明确，可能与肿瘤起源、遗传因素、生化环境、电离辐射、亚硝基化合物、污染的空气、不良的生活习惯、感染等因素有关。

三 分类

1.星形细胞瘤

为神经胶质瘤中最常见的一类肿瘤。

成人多见于大脑半球，儿童则多见于小脑。可分为如下类型：

（1）良性星形细胞瘤  ①纤维型星形细胞瘤。②原浆型星形细胞瘤。③饲肥型星形细胞瘤。

（2）间变型（恶性）星形细胞瘤  是星形细胞瘤中的恶性类型。

（3）胶质母细胞瘤  为星形细胞瘤中最恶性的类型。

（4）多型性黄色星形细胞瘤  是一种位于脑表浅的坚实型肿瘤。

（5）室管膜下巨细胞性星形细胞瘤  多与结节性硬化症伴同。

（6）毛细胞性星形细胞瘤  可分布于大脑半球、下丘脑区、前视路、脑干及小脑。

2.少支胶质瘤

可分为两个级别：少支胶质瘤及间变型（恶性）少支胶质瘤。

3.室管膜瘤及间变型（恶性）室管膜瘤

为由室管膜上皮发生的肿瘤。

4.混合性胶质瘤

是一种胶质瘤包含有两种胶质细胞成分。

5.脉络丛瘤

分为脉络丛乳头瘤与脉络丛癌两类。

6.来源不肯定的神经上皮瘤

包括三种病变：星形母细胞瘤瘤、极性胶质母细胞瘤、大脑胶质瘤病。

7.神经元及神经元神经胶质混合瘤

包括神经节细胞瘤、神经节神经胶质瘤、促结缔组织性婴儿神经节胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、中央神经细胞瘤。

8.松果体实质肿瘤

可分为松果体细胞瘤及松果体母细胞瘤、混合/过渡型果体细胞瘤，两者均较少见。

9.胚胎性肿瘤

属于胚胎性脑肿瘤的有髓上皮瘤、神经母细胞瘤、室管膜母细胞瘤、原始神经外胚层瘤、髓母细胞瘤。

10.神经母细胞瘤肿瘤

四 检查

神经影像学检查，如CT平扫等。

五 临床表现

1.星形细胞瘤

（1）良性星形细胞瘤  此瘤生长缓慢，病程较长。肿瘤位于幕上的病例多以头痛及癫痫为首发症状，精神疲惫乏力次之，面肌及肢体肌力减退又次之，颅内压增高出现较晚。肿瘤位于小脑半球的患者出现头昏眩晕，活动减少，步态不稳定及肢体的共济失调颇为多见。

（2）间变型（恶性）星形细胞瘤  此瘤生长迅速，临床症状较重，以头痛、颅内压增高及局灶性神经功能障碍为主。

（3）胶质母细胞瘤  起病常较突然，病情进展快，以神经功能障碍为最早症状。以后相继出现头痛及颅压增高。约1/3的患者有癫痫发作，部分患者有明显智力减退，表情淡漠，反应迟钝，认识障碍及记忆衰退。

（4）多型性黄色星形细胞瘤  多见于青少年及儿童。

（5）室管膜下巨细胞性星形细胞瘤  有时可造成脑积水。

（6）毛细胞性星形细胞瘤  主要发生于儿童，遇见于成人。病程较为缓和。临表可表现根据不同肿瘤部位略有不同，可见头痛、颅内压增高、脑积水等，少数患者可有抽搐。位于前视路的肿瘤病例临床特征为单侧突眼伴视力损害及斜视。脑干部肿瘤病例可表现为头晕、患侧脑神经麻痹及对侧轻偏瘫，也有以脑积水表现为主者。

2.少支胶质瘤

病程长，除颅内压增高症状外常有继发性癫痫发作。

3.室管膜瘤及间变型（恶性）室管膜瘤

临床表现取决于肿瘤发生部位。主要症状为头痛、恶心、呕吐、眩晕、颈后部疼痛、行走不稳定等。

4.混合性胶质瘤

临床表现取决于肿瘤发生部位。

六 诊断

结合临床表现，诊断有赖于神经影像学检查。

七 鉴别诊断

应与髓母细胞瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤、转移瘤、脑梗死等相鉴别。

八 治疗

对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主，但由于肿瘤浸润性生长，与脑组织间无明显边界，除早期肿瘤小且位于适当部位者外，难以作到全部切除，一般都主张综合治疗，即术后配合以放射治疗、化学治疗等，可延缓复发及延长生存期。并应争取作到早期确诊，及时治疗，以提高治疗效果。

1.手术治疗

原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤，可作脑叶切除术，连同肿瘤一并切除。肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者，亦可作大脑半球切除术。

肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，应注意保持神经功能适当切除肿瘤，避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检后作减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者，可作分流术，否则亦可作减压术。

脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑室梗阻。应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干，以防发生危险。脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可作切除外，有颅内压增高者可作分流术。

病情危急者，幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗，同时尽快进行检查确诊，随即进行手术治疗。后颅窝肿瘤可先作脑室引流术，待病情好转稳定，再行手术治疗。

2.放射治疗

各种类型的神经胶质瘤对放射治疗的敏感性有所不同。一般认为分化差的肿瘤较分化好的为高。以髓母细胞瘤对放疗最为敏感，其次为室管膜母细胞瘤，多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感，星形细胞瘤、少支胶质细胞瘤、松果体细胞瘤等更差些。对髓母细胞瘤及室管膜瘤，因易随脑脊液播散，应包括全椎管照射。

3.化学治疗

高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物，适用于脑神经胶质瘤。选择的药物仍宜以脂溶性者为主。