椎管内肿瘤_Zhui Guan Nei Zhong Liu

一 概述

椎管内肿瘤亦称脊髓肿瘤（tumor ofspinal cord），是指生长于脊髓及与脊髓相近的组织，包括神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织等的原发、继发肿瘤。可分为脊髓内及脊髓外肿瘤。原发脊髓肿瘤每年新发病例2.5/10万，大约是脑肿瘤发病率的1/10。在组织发生学上，可分为起源于脊髓外胚层的室管膜和胶质，如神经胶质瘤、神经鞘瘤等，发生于脊髓中胚间叶质，如脊膜瘤等。还有椎管周围组织直接侵入椎管内。临床上常见的肿瘤有神经鞘瘤、脊膜瘤、神经胶质瘤、先天性肿瘤(表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤)、海绵状血管瘤、血管网址细胞瘤、转移瘤、肉芽肿等。多见于20-40岁多见，男性多于女性，但是脊膜瘤多发于女性。

二 病因

发生机制：①发性脊髓肿瘤仅10%起源于脊髓内神经细胞，2/3是脊膜瘤和许旺细胞瘤，两者均为良性肿瘤。恶性脊髓肿瘤包括胶质瘤和肉瘤，起源于结缔组织。神经纤维瘤是许旺细胞瘤的一种类型，可以由许旺细胞和其他周围支持细胞发生。②最常见的脊髓转移瘤常起源于肺、乳腺、前列腺、肾、甲状腺。淋巴瘤也可扩展到脊髓。

三 临床表现

1.刺激期(神经根痛期)

在疾病早期可出现神经根性刺激症状，表现为电灼、针刺、刀割或牵拉样疼痛，咳嗽、喷嚏和腹压增大时刻诱发或加重疼痛，夜间痛及平卧痛是椎管内肿瘤特殊的症状。

2.脊髓部分受压期

表现为受压平面以下同侧肢体运动障碍、对侧肢体感觉障碍。脊髓内肿瘤感觉平面是从上向下发展，髓外肿瘤则由下向上发展。

3.脊髓完全受压期

表现为受压平面以下运动、感觉、括约肌功能完全丧失，并且不可恢复。

4.查体

全身检查，注意心肺功能，胸式呼吸是否存在；躯体感觉障碍平面；有无肌肉萎缩及褥疮等。

四 检查

1.脑脊液检查

腰穿行脑脊液测压及试验室检查。

2.X线

了解椎骨的继发性改变，如椎体的吸收、破坏、椎弓根间距增大、椎间孔扩大等。

3.CT及MRI

MRI是脊髓肿瘤最常用的检查方法，可清晰显示病变范围、特点，结合增强扫描，可直接观察肿瘤形态、部位、大小及与脊髓的关系。

4.脊髓碘油造影

对不具备行MRI检查或因患者体内有金属异物等不能进行检查者，可行脊髓碘油造影。

5.脊髓血管造影

对于考虑血管畸形病例，行脊髓血管畸形造影，有定性诊断价值。

五 诊断

根据临床症状、体征、影像学检查，结合试验室检查，能基本定位诊断，对于肿瘤性质，可能还要依靠术后病理证实。

六 鉴别诊断

1.脊髓蛛网膜炎

病程长，发病前多有发热或外伤史。病情可有起伏，症状可间断性缓解。大多数有较广泛的根性疼痛，运动障碍较感觉障碍严重，深感觉障碍比浅感觉障碍明显。感觉平面不恒定，且不对称。自主神经功能出现一般较晚。脑脊液检查细胞数轻度升高，蛋白增高明显。C线片正常，脊髓碘油检查提示造影剂呈珠状分散，无明显梗阻平面，可与肿瘤鉴别。

2.椎管内结核

常继发其他部位结核或既往有结核病史，脊柱多有后凸畸形，临床表现多样，不易与其他椎管内占位鉴别。X线片骨质多有破坏，椎间隙变窄或消失，椎旁可有冷性脓肿阴影。

3.横贯行脊髓炎

本病多有感染或中毒病史，起病迅速，可有发热等先驱症状。发病后几天可迅速出现截瘫。脑脊液细胞数增多，腰穿压颈试验多不梗阻，易于脊髓肿瘤鉴别。

4.硬脊膜外脓肿

起病急，多有化脓性感染的病史，可有发热，血白细胞数增高，血沉增快等。疼痛为突发持续性剧痛，病变部位棘突有明显压痛。病情进展迅速，短时间可出现脊髓休克。但慢性硬膜外脓肿，和脊髓肿瘤往往不易鉴别。脑脊液细胞数和蛋白均增高。如果脓肿位于腰段，腰穿可有脓液流出。病变常在椎管内扩展，累及节段较长。

5.椎间盘突出

特别是脊髓型颈椎病伴有椎间盘突出，或不典型慢性发展为腰椎间盘脱出，有脊髓受压者病情发展和脊髓肿瘤相似，早期出现根性疼痛，逐渐出现脊髓受压症状。

6.颈椎病

是颈椎退行性疾病，多发生在中老年人，但有年轻化趋势。早期症状多为一侧上肢麻痛无力，颈痛且活动受限，少数脊髓型颈椎病不易与肿瘤鉴别。一般经牵引症状可缓解，X线片可见颈椎增生及椎间隙变窄。

七 治疗

脊髓肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手术切除。手术均在显微镜下行肿瘤切除，达到对神经及血管的最大程度的保护。

1.良性肿瘤手术治疗

(1)对于不涉及脊柱稳定性者，显微手术切除加椎板复位；

(2)对于导致脊柱不稳者，显微手术切除加脊柱内固定。

2.恶性肿瘤手术治疗

行肿瘤切除及去椎板减压；影响脊柱稳定性的恶性脊柱肿瘤，可手术行肿瘤切除及脊柱内固定，达到缓解症状及维持脊柱稳定的目的，为术后放化疗或其他治疗提供依据。

3.非手术疗法

（1）患者全身状况不允许手术，均可行放射治疗。

（2）合并肢体功能障碍者，术后应行神经康复治疗。