颞叶肿瘤_Nie Ye Zhong Liu
一 概述
颞叶肿瘤的发生率在大脑半球肿瘤中居第二位，仅次于额叶肿瘤的发生率。常见肿瘤为胶质瘤，另外转移瘤等亦常在此部位发生。成年人多见。颞叶功能甚为复杂，有些部位的功能尚不完全明确。颞叶肿瘤的病程早期多无典型的临床症状。尤其肿瘤位于右侧者，多数仅表现为颅压增高症状，其他症状和体征很少出现，因此临床上亦曾称为“静区”或“哑区”。
二 病因
病因尚未完全清楚。近年来通过分子生物学研究，发现瘤细胞的染色体上存在一个或多个结构上或功能上不正常的基因（称为瘤基因）。可使细胞在增殖和分化过程中失去调控，出现分化和无限制的增殖。由此可见肿瘤的形成可能是原来存在于细胞染色体上的瘤基因过度表达或抑癌p53基因蛋白的表达不足引起。
三 临床表现
1.视野改变
视野的变化常为颞叶肿瘤的早期症状之一，有定位意义。当肿瘤位于颞叶深部时，由于影响或破坏视束或视放射，病初可出现对侧同向性上象限1/4的视野缺损。肿瘤继续增大时，象限性缺损即可发展成为同向性偏盲，这种偏盲可能是完全的或不完全的，两侧对称或不对称，如在颞叶后部肿瘤时偏盲多是对称的。
2.感觉性失语
位于优势半球的肿瘤损害颞上回41区、42区时，可出现感觉性失语。损害颞叶后部时，可出现命名性失语。这是诊断颞叶肿瘤最可靠的症状之一。此类病人理解他人语言的能力和命名物品的能力均丧失，但保存说话能力，虽然如此，但常常用错字、讲错词、甚至有多言谗舌的特点。严重时病人的谈话完全不能被人理解，同时病人也不能理解别人的语言。另外，颞叶肿瘤向顶枕发展，还往往出现失读、失写、计算不能及视觉失知等症状。
3.癫痫发作
颞叶肿瘤所致的癫痫大发作的发生率仅次于额叶肿瘤。部分病人还可出现局限性癫痫发作。颞叶癫痫发作的特点是先兆多样，症状复杂，可有神志恍惚、言语错乱、精神运动性兴奋、情绪和定向力障碍、幻觉、错觉、记忆力缺损等。有的病人表现视物变形（变视症）和视物变大（巨视症）等视幻觉。听觉的皮质代表区在颞横回，病人幻听时，可听到声音的变大或变小、钟表声、歌声、鼓声、噪音等。幻听常伴有前庭皮质性眩晕发作和发作性耳鸣。味觉代表区在中央前回最下部，该部受损很少造成味觉障碍，但受到刺激可能出现幻味觉。
自动症也是颞叶癫痫的一种常见的具有代表性的症状，是一种发作性不受意识支配的活动，其中以伤人、毁物、自伤、裸体等精神兴奋者较多见，少数病人常表现有咀嚼、咂嘴、吸吮，头、眼发作扭转等无目的动作。颞叶深部肿瘤时，可出现发作性行为异常，并常伴有梦幻觉，病人有梦幻感，犹如梦中奇异感，常与幻视并发，似回到童年时代，或惊恐等。
4.精神症状
颞叶肿瘤精神障碍也是常见的症状，仅次于额叶肿瘤。主要症状是人格的改变、情绪异常、类偏狂、记忆力障碍、表情淡漠等。精神症状较多发生于优势半球颞叶广泛而迅速生长的肿瘤。
5.锥体束征
颞叶上部的肿瘤，可以压迫额叶及顶叶的下部而出现面部及上肢的运动或感觉障碍，压迫对侧大脑脚、内囊，可致肿瘤同侧的锥体束征，而产生不同程度的偏瘫。
6.其他症状
颞叶内侧肿瘤，可以压迫中脑而发生动眼神经麻痹。颞叶肿瘤压迫颈动脉交感神经丛时，可出现霍纳综合征。基底节受累时出现对侧肢体震颤、舞蹈症、手足徐动症、麻痹性震颤综合征。侵犯岛叶时可有自发性内脏痛等。
四 检查
1.颅骨平片
可出现颅压增高表现、肿瘤钙化，出现于颞叶肿瘤的相应部位；颅骨局部破坏和增生等，也常于与肿瘤所在部位一致。上述颅骨平片的检查，常是诊断颞叶肿瘤的可靠证据。
2.脑室造影
颞叶肿瘤时脑室造影主要是确定肿瘤所在的位置，其表现特点如下：
（1）前后位像 侧脑室向健侧移位。透明隔与第三脑室呈弧线形移向对侧。前角之上外角变尖，指向外方或上外方。侧脑室外侧壁凹陷，横径变小。
（2）侧位像 在侧位像和前后像上，下角的变化明显。肿瘤位于下角上方，则下角移位，移位可为全部或一部分；位于下角下方，则下角上移；肿瘤居于外侧，下角内移；居内侧，则外移。下角上移位，则下角与体部间距离变小。
3.脑血管造影、颞叶肿瘤的颈动脉造影
主要是以血管移位的情况而作肿瘤的定位。
4.脑电图
颞叶肿瘤脑电图检查，局限性δ波发现率很高，约90%以上，δ波频率较慢（0.5～2次/秒）并为持续性。背景α波多异常。
（1）颞前肿瘤 多形性δ波比较局限于颞前导联。背景α波一般不受影响。棘波发现率较高。
（2）颞后肿瘤 多形性δ波主要出现在颞后部和颞前部，可波及到顶下部、顶部和枕部。肿瘤周围有快波减弱和θ波。病侧背景的α波常有节律紊乱，频率变慢，波幅变低或消失等改变，这些特点可以用来与颞前肿瘤作鉴别。
（3）颞顶枕部肿瘤 在颞后、顶下、顶和枕部均可出现明显的δ波，但一般以顶下部为著。两侧特别是病侧α波有明显的紊乱并混有散在性δ波、θ波。
5.脑超声波
颞叶肿瘤的超声波检查，其定位阳性率最高。除出现肿瘤波外，中线波向对侧移位最明显。脑室扩大或脑积水时，侧脑室波的振幅增大，侧脑室波和中线波的距离变大。
6.同位素脑扫描
颞叶肿瘤同位素扫描，根据肿瘤的性质、部位、大小及供瘤血管的不同而有不同的表现，颞叶肿瘤的扫描阳性率较高。
7.脑CT、MRI检查
CT诊断颞叶肿瘤主要是根据肿瘤组织的密度改变和肿瘤对脑室系统的压迫移位来判断。有些肿瘤显示密度高，CT图像清晰；有的肿瘤因有钙化沉着，对比清楚；有些肿瘤或因瘤组织坏死，或因病灶周围水肿等变化而显示为均匀或不均匀之低密度区。颞叶肿瘤多为胶质瘤和脑膜瘤，CT检查多显示为高密度区，亦有少数肿瘤有钙化，囊变、坏死、水肿等显示其不同的密度变化。侧脑室和第三脑室常见受压、变形、移位等。而MRI则以其横、矢、冠三维、多角度和T1、T2、弥散加权、增强等多参数对照等见长，对颞叶肿瘤的定性、定位诊断至关重要。
五 诊断
颞叶肿瘤位处“哑区”，早期症状、体征不明显，常常需要影响学检查才能发现。而晚期症状虽有一定的特异性，但肿瘤的定性、范围的确定以及手术方案的制定均离不开详尽的影像学研究。
六 鉴别诊断
1.颞叶脓肿
颞叶脑脓肿，特别是颞叶慢性脑脓肿的临床表现与颞叶肿瘤的临床表现很相似，有时难以鉴别。但脑脓肿的临床症状，特别是全身感染症状多发生在早期，绝大多数有感染病灶或近期感染史，常有脉缓，体温虽有时增高，但大多数正常，血象白细胞及血沉可增高，脑脊液蛋白增高常较白细胞增高明显。脑超声波检查可出现中线波向对侧移位和脓肿波。CT、MR检查可有其较为特征性的表现。详细询问病史和全面检查，可资鉴别。个别难以鉴别的病人手术探查时才能确定诊断。
2.脑血管意外
某些颞叶肿瘤，特别是多形胶质母细胞瘤、转移瘤，可以产生瘤内出血、坏死、囊性变而突然昏迷，有如卒中，特别是当病人患有高血压、动脉硬化，就更容易被认为是脑血管意外而忽略颅内肿瘤的诊断。但其临床表现与脑血管意外出血比较，仍较缓慢些，且大多数发病前多伴有颅内压增高症状，病情逐渐加重。急诊CT或MR有助于鉴别诊断。
3.蝶骨嵴肿瘤
蝶骨嵴部位最常见的肿瘤是脑膜瘤。依肿瘤所在的部位分蝶骨嵴外1/3、中1/3和内1/3三个部位。当肿瘤巨大时，可压迫颞叶，出现相应的局限性体征，如精神症状等。颅骨平片可见到相应部位的骨质破坏或增生，脑血管造影和CT/MR检查，都有特征性的改变，易与颞叶肿瘤鉴别。
七 治疗
颞叶肿瘤多为胶质瘤和脑膜瘤，治疗均以手术为首选。脑膜瘤为良性肿瘤，若能手术全切，则可治愈；若有残留，术后辅助立体定向放射治疗，效果亦佳。但胶质瘤的手术效果则不仅仅取决于手术是否彻底，更重要的是肿瘤的病理类型，一般而言，低级别（1～2级）的胶质瘤预后较好，但高级别（3～4级）的肿瘤预后较差。
