髓内肿瘤_Sui Nei Zhong Liu
一 概述
髓内肿瘤（intramedullary tumor）又称脊髓髓内肿瘤（intramedullary spinal cord tumor，ISCT），是指起源于脊髓内组织的肿瘤，可分为原发性髓内肿瘤（以室管膜瘤和星形细胞瘤多见）和转移性髓内肿瘤（原发灶在男性以肺癌多见，女性以乳腺癌多见）。
脊髓髓内肿瘤占椎管内肿瘤的15%～25%，发病高峰年龄为31～40岁，男性多于女性，好发于颈、胸段脊髓。
室管膜瘤、星形细胞瘤和血管母细胞瘤占髓内肿瘤的90%以上，其他还可见海绵状血管瘤、脂肪瘤、皮样囊肿、畸胎瘤、少枝胶质细胞瘤、血管网状细胞瘤、转移瘤、肉瘤、神经节细胞瘤和黑色素瘤等。
二 病因
髓内肿瘤以室管膜瘤常见，其次为星形细胞瘤，=其他肿瘤包括血管网织细胞瘤、海绵状血管瘤、脂肪瘤、转移癌和结核球，少见占位病变有囊虫、黑色素瘤等。按病变部位分，以颈胸段最常见，占80%以上。脊髓髓内肿瘤与脊髓空洞有密切关系，但根本原因尚不清楚。血管网织细胞瘤占8.8%。室管膜瘤般的病例中，颈段明显高于胸段的发病率，颈段髓内室管膜瘤是胸段的2 倍，而星形细胞瘤、颈胸段髓内肿瘤的发病率几乎各占50%左右。
三 临床表现
1.年龄
以中年人多见，60岁以上发病率低，平均年龄为38岁，先天性者多见于青少年和儿童。
2.发病病程
起病缓慢，病程较长。当肿瘤发生出血、囊变时可呈急性起病或出现病情突然加重。
3.脊髓症状
主要有感觉、运动、括约肌功能障碍和反射改变等。
（1）感觉障碍 常见的首发症状为颈、背部自发性疼痛，感觉障碍常产生于运动障碍之前，自上向下发展，常表现为脊髓中央部位的损害和痛温觉分离（肿瘤平面以下痛温觉丧失而触觉保存），可发展为节段性感觉障碍。
（2）运动障碍 颈髓髓内肿瘤先出现上肢下运动神经元损伤（肢体无力、肌肉萎缩、深反射减弱或消失），下肢上运动神经元损伤（肌张力增高、出现病理反射）。胸髓髓内肿瘤可有痉挛性截瘫和膀胱功能障碍。
4.邻近结构症状
髓内肿瘤继发脊髓空洞、上颈髓髓内肿瘤向上生长、上颈及延髓囊肿，均可造成后组颅神经麻痹，出现声音嘶哑、吞咽困难、咽反射消失、软腭无力、不对称、胸锁乳突肌或舌肌萎缩等；甚至引起眼震和共济失调等小脑体征。
5.脑积水
发生率为1%～10%，与恶性星形细胞瘤或室管膜瘤细胞播散至蛛网膜下腔或脑室系统而阻塞了脑脊液循环，脑脊液蛋白量增高而阻碍脑脊液回吸收有关。
6.蛛网膜下腔出血
多为肿瘤出血所致。
四 检查
1.脊髓MRI（磁共振成像）
（1）为脊髓髓内肿瘤首选的诊断方法，可显示脊髓内部的病理解剖及脊髓与邻近软组织、骨结构的关系，明确髓内肿瘤的部位和范围等直接征象，以及脊髓增粗、水肿、出血、蛛网膜下腔狭窄、中央管扩张、脊髓空洞形成、肿瘤头尾侧囊肿形成、肿瘤囊变等间接征象。
（2）分析脊髓增强MRI需注意：脊髓局灶性增强不一定是肿瘤；低度恶性肿瘤也可有明显强化；胶质瘤的增强部分只是反映了肿瘤的活性部分；囊变的肿瘤可有强化，肿瘤继发的囊腔无强化。
2.脊髓造影、CT（电子计算机断层扫描）、CTM
表现为椎管内部分或完全性梗阻，梗阻平面呈冠状充盈缺损，脊髓梭形膨大，双侧蛛网膜下腔增宽或狭窄等。
3.脊髓X线平片
20%可见异常，如椎弓根变宽等。
4.脊髓动脉造影
对血管网状细胞瘤诊断有意义，可见肿瘤呈均匀一致的染色，并可见供血动脉和引流静脉。
五 诊断
1.脊髓髓内室管膜瘤
可见脊髓呈梭形肿大，肿瘤多位于脊髓中央，呈等或稍低T1、稍高T2信号，均匀一致强化，可见肿瘤两端有囊肿形成，囊壁可明显强化，常伴有脊髓空洞形成。
2.髓内星形细胞瘤
表现为脊髓增粗，常不位于脊髓中央，边界不清，可在头、尾端合并边界清楚的囊肿，呈高或等T1高T2信号，可不均匀强化或不强化。
3.血管网状细胞瘤
可见囊肿形成，强化后可见均匀一致、明显强化的肿瘤结节。
4.脂肪瘤
为边界清楚的短T1高信号和短T2低信号。
六 鉴别诊断
1.脊髓空洞症
虽有缓慢进展、进行性加重、节段性感觉障碍、感觉分离等特点，但MRI可见明显的脊髓空洞呈低信号，可见小脑扁桃体下疝。
2.多发性硬化
发病和出现脊髓功能障碍较快，表现为加重与减轻或恢复交叉进行，脑脊液和视觉诱发电位多异常。MRI可见脊髓内病变多累及1～2个脊髓节段且脊髓不增宽、膨大，病灶周围无脊髓空洞且可见正常脊髓信号，增强MRI较均匀强化；随访MRI可见髓内病灶消失或部位多变不定，头颅MRI可见类似的脑内多发病灶。
3.脊髓髓内脓肿
多有发热、脊柱外伤或手术史；MRI上病灶较为局限、边界欠清，无继发空洞形成；术中可见蛛网膜黏连。
七 治疗
1.一般原则
脊髓髓内肿瘤50%以上是良性或低度恶性肿瘤，对此部分肿瘤的手术全切率可达90%以上。脊髓髓内肿瘤应争取早期诊断、早期手术，术中电生理监护是防止损伤的关键。良性肿瘤全切后可痊愈，肿瘤次全切除术仍可能获得长期无症状生存。肉眼全切的肿瘤不需行放射治疗，儿童患者不推荐放疗。高度恶性髓内肿瘤预后不佳。
2.手术策略
低级别室管膜细胞肿瘤、血管母细胞瘤、海绵状血管瘤和神经鞘瘤等应力争全切；脂肪瘤和低级别星形细胞瘤宜次全切出或大部切除，能分离出理想的瘤髓界面者应力争全切；高度恶性胶质瘤和转移癌以切除肿瘤的中央部分达到减轻脊髓受压和改善技术功能为目的。
3.手术时机
应根据肿瘤的病理性质、部位和大小，患者的年龄、症状、全身状态和家属意愿等综合因素进行考虑，一般以患者神经系统中度障碍为宜。
4.手术三大利器
CO2激光可在脊髓中线切开，气化较硬的肿瘤和止血；超声吸引可有效地吸除肿瘤而不损伤正常的邻近脊髓组织；术中电生理监护监测体感诱发电位（SEPs）、运动诱发电位（MEPs）和肌肉运动诱发电位来反映脊髓和皮质脊髓束的功能，一般认为术中MEPs的D波波幅保持在原波的50%以上较为安全。
5.手术要点
椎板切除范围以暴露肿瘤的实体部分为准；脊髓背侧切开多主张从中线切开，中线旁切开可使关节位置觉丧失；离断肿瘤的主要血供后沿脊髓传导束方向严格地分离瘤髓界面；术中尽量不用电灼止血，必要时可用低电流双极电凝止血，通常用海绵或止血纱布压迫止血即可；脊神经根可受压变扁并贴于肿瘤表面，酷似肿瘤包膜应仔细辨认；伴低位脊髓的圆锥内肿瘤可同时离断终丝；严密缝合以防术后脑脊液漏，必要时可行硬脊膜移植成形术。
6.不同类型肿瘤的特点及处理策略
（1）室管膜瘤 起源于脊髓中央管的室管膜细胞，于脊髓中央向外膨胀性生长，呈紫红色或灰紫色，质地较软，多数血液循环不丰富，与正常的脊髓之间有清楚的分界，多占据3～5个脊髓节段，肿瘤的上极或下极或两极常有囊肿存在，通常可全切。
（2）星形细胞瘤 成人髓内星形细胞瘤多偏于脊髓一侧生长，多呈黄色或灰色，与正常脊髓组织无明显界限，低度恶性者血运不丰富，恶性者血运丰富，成人者全切率很低；儿童和婴幼儿髓内肿瘤以星形细胞瘤占首位，常有瘤囊，实体部分位于囊内者全切率高。
（3）血管母细胞瘤 术前应行选择性脊髓动脉造影，明确供血动脉和导出静脉；术中结扎供血动脉后沿其与正常脊髓的边界完整切除，切忌分块切除。
（4）脂肪瘤 以腰骶部多见，常与隐性脊柱裂、腰骶部皮肤脂肪瘤共存，髓外、髓内常均有脂肪瘤，可呈分叶状，有纤维束与正常脊髓紧密粘连而全切困难，使用CO2激光气化有助于提高肿瘤切除程度，多主张做肿瘤大部切除使脊髓得到充分减压即可。
八 手术并发症
（1）加重脊髓功能障碍 一般加重1～2级者多可经3～6个月的恢复达到原有水平；从脊髓中央向外侧广泛分离切除肿瘤而引起脊髓丘脑束受损时可出现感觉障碍，术中SEPs有助于及时发现和避免；应用MEPs监测有助于避免皮质脊髓束受损而出现严重的肢体瘫痪；切开硬膜前使用7.5Hz的超声进行扫描能精确定位实体肿瘤和其附近的囊或肿瘤中的囊，便于在病变区和瘤囊区准确地切开脊髓；术前开始应用激素能减轻脊髓术后水肿，保护脊髓功能，防止蛛网膜炎。
（2）伤口感染和脑脊液漏 在营养不良、术前局部放疗、糖尿病和再次手术患者中易发生。
（3）脊柱畸形 对广泛的椎板切除者以及儿童和青少年患者应在术中予以必要的固定。
九 其他辅助治疗
室管膜瘤、恶性胶质瘤、转移瘤，由颅内种植于脊髓的室管膜瘤、髓母细胞瘤和生殖细胞瘤等均对放射治疗敏感，手术切除肿瘤或减压后可辅以放疗；室管膜瘤全切后不用放疗，复发者可再手术或局部放疗；儿童脊髓肿瘤不宜放疗，复发者可再次手术；常用放射剂量在颈、腰为50戈瑞/25次（5周），在胸段应将剂量减少10%。
十 预后
1.影响总体预后的因素
肿瘤的性质与部位、术前神经功能状态、病程长短、治疗方法（切除是否彻底）、年龄（儿童好于成人）、患者一般情况、术后护理和康复措施等。
2.影响生存率的因素
主要由肿瘤的性质和部位决定：
（1）恶性星形细胞瘤平均生存期为6个月～1年，低度恶性星形细胞瘤平均生存期为3年，但位于颈髓者常可因四肢瘫、呼吸功能障碍或并发肺炎等导致死亡；室管膜瘤全切后可长期生存；血管网状细胞瘤全切后可治愈；脂肪瘤部分切除减压后可长期生存。
（2）通常认为颈髓髓内肿瘤和圆锥部髓内肿瘤的治疗效果较差。
3.影响术后神经功能的因素
（1）术前脊髓功能状态 MC Cormick的脊髓功能评分（Ⅰ级 脊髓功能正常，但可有轻微的麻木感；Ⅱ级 轻度运动或感觉障碍，患者生活能完全自理；Ⅲ级 中度脊髓功能障碍，行走受到限制，需要一定帮助；Ⅳ级 严重运动或感觉功能障碍，行走受限，需要帮助。Ⅴ级 截瘫或四肢瘫，生活完全不能自理）Ⅰ级者，术后多数能保持在Ⅰ～Ⅱ级，术前Ⅳ、Ⅴ级者多无改善甚至加重，故提倡在出现脊髓功能障碍前尽早手术。
（2）手术切除肿瘤范围 术中损伤脊髓功能和术后残存肿瘤的生长是影响术后脊髓功能的重要因素，对边界清楚的室管膜瘤和血管母细胞瘤的切除范围常能清晰判断，但边界不清、浸润性生长的星形细胞瘤常难以估计术中切除范围。
4.肿瘤复发
复发率约为35.3%，常在原位复发，以后可扩展到软脑膜。
