肺泡-毛细血管阻滞综合征_Fei Pao - Mao Xi Xue Guan Zu Zhi Zong He Zheng

一 概述

肺泡-毛细血管阻滞综合征是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变，使氧弥散能力减低的一组病征。

二 病因

能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多，如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化，硬皮病所致的肺损害，外源性肺泡炎，肺结节病，特发性肺间质纤维化，阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎，各种形式的肺内肉芽肿性疾病，肺泡细胞癌，多发性肺动脉微血栓，肺内含铁血黄素沉积症，肺泡蛋白沉积症，各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合征的范围。

三 临床表现

除原发病的临床表现外，发病较隐匿，进展缓慢，进行性呼吸困难，继而出现不同程度的发绀，呼吸浅而快。久病后发生杵状指（趾），咳嗽，少量咳痰，可有发热、体重减轻等，晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。

四 检查

1.以限制性通气障碍为主，并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象

2.胸部X线检查双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。

五 诊断

根据病史和临床表现，实验室检查和其他辅助检查。即可诊断。

六 治疗

1.一般处理

缺氧明显时，可给予充分吸氧，也可给予高频通气给氧，但效果不大。

2.肾上腺糖皮质激素

对特发性肺纤维化有一定疗效。

3.并发症治疗

右心衰竭者按右心衰竭处理。

七 预后

本征的预后取决于原发病。