肺泡微结石症_Fei Pao Wei Jie Shi Zheng

一 概述

肺泡微结石症（PAM）是一种罕见的存在于肺泡内的无数个微结石疾病。本病病因不明。各年龄均可发病，无明显性别差异。临床主要表现为呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。患者也可无症状，亦可为特有的临床表现和X线不一致现象。本病治疗无特殊，日常生活中应减少运动量或降低劳动的强度，以预防为主。

二 病因

本病病因不明。

1.可能是全身代谢性疾病的肺部表现，在血液检查时钙、磷指标均正常。从肺组织中未分离出相关病毒。

2.可能为常染色体隐性遗传。根据分子遗传学理论，生物的性状与生物的新陈代谢息息相关，任何代谢过程都是生化过程，生物的遗传特性取决于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛的钙、磷小体沉积，可能因生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误，突变基因就可通过近亲配子的亲代传给子代。

3.本病也可能是先天性肺内钙、磷代谢异常所致。

三 临床表现

大多数患者在发病前无症状，常在体检时发现。可形成特有的临床表现和X线不一致现象，严重者感呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。少见咳嗽、咳痰，有些患者可咳出微结石。肺底呼吸音减低，甚至出现呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全。

四 检查

1.实验室检查

痰液或支气管肺泡灌洗液（BALF）或可查见微结石。

2.其他辅助检查

（1）影像学检查  诊断本病的主要方法为影像学检查。X线主要表现为两肺弥漫分布的细砂样微结石阴影。可伴胸膜增厚，可能是微结石在胸膜下肺实质沉积的视觉作用，产生邻近胸膜的致密白线，而非真正的胸膜增厚。随访胸片可见微结石大小的增加。胸膜下肺大疱破裂可产生自发性气胸，肺内肺大疱破裂可产生间质肺气肿。用99m TC磷闪耀扫描检查时，如果发现微结石摄取示踪剂，表明存在通过肺泡毛细血管膜的活动性代谢性交换。

（2）肺功能检查  肺功能发生渐进性变化。肺功能早期无异常，可逐渐出现换气功能障碍、弥散功能减退、低氧血症。病情加重可出现限制型通气功能障碍。晚期可出现呼吸衰竭。

五 诊断

根据病史、典型的X线表现（临床表现和X线的不一致），诊断本病一般不难。少病人需要经痰液、支气管肺泡灌洗获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。

六 鉴别诊断

有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影，需与之进行鉴别诊断：

1.粟粒型肺结核

有结核中毒症状，胸片X线示急性期呈现弥漫分布的大小、密度、分布三均匀的、边缘清楚的粟状阴影，但密度比肺泡微石低；亚急性和慢性血行播散型肺结核，两上中肺野有大小不等、密度不均的病灶与肺泡微结石分布不同。

2.尘矽肺

有硅尘吸入史。肺部X线示结节大小不等，夹杂纤维网状阴影。病变与支气管走向一致。I期矽肺有肺门淋巴结肿大；Ⅲ期矽肺可见两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。

3.特发性肺含铁血黄素沉着症

多见于儿童，有反复咯血、气急、发热、发绀等症状。两肺X线见密度较淡的大小不等的结节状阴影或片状浸润，停止咯血后，阴影可吸收，也可留下少量网状、纤维状阴影。

七 治疗

尚无特效治疗方法，支气管肺泡灌洗疗效不明显。为避免气急，日常生活中应减少运动量或降低劳动的强度，防治呼吸道和肺部感染。

八 预后

部分患者在数年后出现肺心病、呼吸衰竭。

九 预防

避免或减少粉尘、烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，以免肺部损害加重。预防和及时治疗上、下呼吸道感染。发绀时给予家庭氧疗，以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。