唇舌水肿及面瘫综合征_Chun She Shui Zhong Ji Mian Tan Zong He Zheng

一 概述

唇舌水肿及面瘫综合征也称为梅罗综合征。表现为反复出现的面神经瘫痪和面部肿胀，合并皱襞舌。病因至今不明，可能与自主神经障碍有关，同时，因血管运动神经功能障碍引起小血管收缩、扩张异常，而出现唇舌水肿。也有人认为，机体免疫功能下降可诱发本病。

二 病因

该病病因不明。据文献报道可能为：

1.有些病人为家族性发病，推测与遗传因素有关。

2.据报道，肿胀的唇部组织病理检查证实为非特异性棘皮症及上皮下慢性炎症，属肉芽肿性质，因此疑及本病是某些病原体感染所致。

3.由于病情呈发作性，有学者认为与免疫因素有关。

4.还有报告认为系受机械刺激导致的神经血管性水肿。

5.面神经常受累。认为系面舌水肿波及到面神经管，使面神经受压，从而出现周围性面神经麻痹。

三 临床表现

1.多在青少年发病，无性别差异。发病较迅速，常以口唇肿胀开始，有时可扩散到面颊、头皮，无自觉疼痛，出现肿胀侧面肌瘫痪，有时伴味觉减退及听觉过敏。上述临床表现一般持续数天，面舌肿胀可自然消退，周围性面神经麻痹也会逐渐好转，但舌面纵向裂沟仍将存在。症状可在数周、数月后再次出现，但复发时病变侧不定。

2.检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外，常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。

3.多在儿童或青春期发病，颜面肿胀反复发作为主要症状（非凹陷性，常累及上、下唇、颊、舌、颏），间隔几天、1周或数十年出现周围性面瘫和折皱舌，除此之外，还可表现为巨舌，舌肉芽肿样变可转为白斑甚至癌变。症状表现在一侧或双侧轻重不同程度的面神经瘫痪，一侧或双侧的面部肿胀，皱襞舌。面神经瘫痪多发生在面部肿胀之前，有的发生在面部肿胀之同时或以后，面神经瘫痪在反复发作之后乃持续存在。有的出现味觉丧失。当面神经瘫痪不完全恢复时，可出现MarinAmat综合征。

可伴有其他神经症状，如视神经萎缩，眼球运动障碍，面部感觉障碍，听力下降，吞咽困难等。有时可伴有其他部位的水肿以及泪腺唾液的分泌紊乱，味觉障碍，角膜炎，球后视神经炎，视网膜血管异常，眼球突出，三叉神经痛及偏头痛等。尚可伴有低热及轻度全身症状。诱发因素为受凉、劳累、感染等。

四 检查

1.实验室检查

（1）血及脑脊液常规检查  无异常，起病时血象白细胞总数可稍偏高。

（2）血糖、生化及免疫项目检查  如异常则有鉴别诊断意义。

（3）基因检测  可能有诊断价值。

2.其他辅助检查

以下检查项目如异常则有鉴别诊断意义。

（1）脑电图、眼底检查。

（2）颅底摄片。

（3）CT及MRI等检查。

五 诊断

诊断根据唇舌肿胀、面神经麻痹、舌体纵向裂沟等表现，病程中可有复发。

本病须与外伤、炎症及肿瘤等引起的面瘫、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片、CT及MRI等检查可鉴别。

六 治疗

本病目前尚无有效的根治方法，对症治疗以改善局部循环，消除炎症、水肿为主。症状可自行消退，也可使用中医药治疗及理疗。

近年来国外报道，发病之初应用大剂量甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）1.0g/d，静脉滴注，连续5～7天，面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转，可维持较长时间不复发，疗效较好。也可应用类固醇类药物，同时辅以局部理疗；对于较顽固者加用免疫抑制剂，均可收到较好疗效。除此之外，对于高度肿胀者可行外科治疗。麦角胺制剂及左旋咪唑并卡介苗皮肤划痕和CO₂激光扩束照射亦有一定疗效。本病预后较佳。反复发作之后，也可能持续存在面神经麻痹。

七 预防

本病预后良好，并不影响寿命及日常生活，但可有复发。

早期综合治疗，减轻并发症。有家族因素者进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测。