空鞍综合征_Kong An Zong He Zheng

一 概述

空鞍综合征是指蛛网膜下腔疝入垂体窝内，使垂体受压变形及蝶鞍扩大引起的综合征。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述产后垂体坏死。以往文献中也有人称之为鞍隔缺损、鞍内蛛网膜囊肿或憩室。女性病人多见，占80%～90%。经产妇常见。发病年龄平均为40岁左右，儿童罕见。

二 病因

1.原发性空鞍

本病的发生原因尚未充分明确，可能与以下因素有关：

（1）先天性鞍隔发育缺陷　在鞍隔发育缺陷的基础上脑脊液向鞍内的搏动性压力增加，在此种压力的持续作用下，使蛛网膜挤入鞍窝。但鞍隔发育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。

（2）肿大的垂体缩小后发生空鞍　例如，妇女妊娠期垂体常增大2～3倍可能使鞍隔孔及垂体窝撑大，分娩后（尤其是多次妊娠者）垂体复原而缩小遂可造成空鞍。原发性甲状腺机能减退症因负反馈抑制解除可使垂体增大，经甲状腺激素替代治疗后，因负反馈抑制使垂体缩小，也可能引起空鞍。据文献报道，因此类情况引起者并不多见。 

（3）颅内压增高　肥胖综合征、慢性充血性心力衰竭、良性颅内高压症（又称假性脑瘤）、高血压脑积水以及其他颅内疾病，可引起脑脊液压力增高并可使第三脑室扩大，压迫蛛网膜下腔，尤其在鞍隔缺损及鞍孔扩大的基础上，更易促使蛛网膜下腔挤入鞍窝。

（4）鞍区蛛网膜黏连及鞍上蛛网膜囊肿　此类蛛网膜病变可使脑脊液局部引流不畅，即使正常的脑脊液压力也可因持续冲击鞍隔使之下陷变薄进而缺损开放至一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部即可疝入鞍窝。

（5）下丘脑-垂体疾病　以往认为，少见有垂体供血不足及自身免疫性垂体机能不全等引起垂体萎缩的病变可发生空鞍综合征，但近年来注意到在青少年中因下丘脑-垂体疾病而发生空鞍者却并不少见。

（6）其他　文献中尚报道有黏多糖贮积病、女子男性化性腺发育不全肾小管性酸中毒、某些染色体异常症、尖头-多指（趾）畸形（Carpenter综合征）等偶尔可与空鞍并存但其因果关系尚不清楚。卡尔曼综合征（Kallmann综合征）偶可并发空鞍综合征，可能由于本病常有颅脑中线融合缺陷，鞍隔发育不良可能是发生空鞍的病理基础。

2.继发性空鞍

继发性空鞍一般指鞍内肿瘤经手术或放射治疗后引起者，尤其是伴有颅内压增高时，不论是否伴有脑积水都可引起继发性空鞍综合征。此外，鞍内肿瘤，尤其是垂体巨腺瘤变性坏死。使鞍内形成空隙，并因该区炎症引起鞍旁局部黏连而牵引蛛网膜下腔。鞍内肿瘤囊性变或鞍内囊肿向上扩展，破坏鞍隔与蛛网膜下腔相通，也可引起空鞍。

三 临床表现

女性病人多见，占80%～90%。经产妇常见。发病年龄平均为40岁左右，儿童罕见。

1.头痛

1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部，无定时，可能是由于硬脑膜被牵扯所致。不伴有恶心呕吐。

2.肥胖

常见，尤其是女性。通常伴糖耐量下降。肥胖可能与经产、饮食因素以及更年期有关。

3.视力障碍

可有视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩。

4.其他症状

高血压、脑脊液鼻漏、良性颅内高压。其他少见症状有癫痫、意识障碍等。

5.内分泌功能

垂体被蛛网膜囊肿挤向后紧贴在鞍背壁上，但临床上大多数病人无垂体功能障碍的表现，仅少数病人有垂体功能亢进如闭经-泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。

四 检查

1.内分泌功能试验

原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常，即使作垂体激素的兴奋试验多数患者也基本正常。

2.X线检查

蝶鞍平片和体层摄片：典型形态改变占75%，如：

（1）变形  侧位片示蝶鞍扩大，蝶窦发育不良时，鞍深径增大呈卵圆形。蝶窦发育良好时，鞍扩大呈矩形。正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。

（2）鞍底骨质变化  侧位片上，空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚，而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。

3.气脑造影（PEG）

显示鞍内有气体充盈，偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。

4.颈动脉造影

未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况，有助于否定垂体腺瘤的存在。

5.同位素脑池造影

惟有发生脑脊液鼻漏者才有需要进行此检查。

6.CT扫描及磁共振成像

典型图像示鞍窝扩大，垂体萎缩变形，被充满与鞍上池同样低密度的脑脊液取代。若作造影剂强化直接冠状位CT扫描，则未见增强。重症患者垂体严重受压，被推移至后下方呈薄片状，垂体柄可深达鞍底，形成特征性的“漏斗征”。

五 诊断

根据病史及有限临床症状可拟诊为本病，但确诊有赖于影像学检查。

六 鉴别诊断

1.蛛网膜囊肿

因囊肿内含脑脊液，并可压迫脑室使之扩大，CT显示低密度影，注射造影剂后也无增强，因而易误诊为空鞍，需借助脑池造影加以鉴别。因蛛网膜囊肿不与蛛网膜下腔相通，故囊肿内无造影剂充盈。

2.上皮样囊肿

CT扫描多呈分叶状，鞍上池常有变形，且密度低于脑脊液，注射造影剂后无增强。

3.垂体瘤囊性变

注射造影剂强化后，显示肿瘤呈高低混合密度的增强。

4.鞍内肿瘤及慢性颅内压增高症

鞍内肿瘤的X线表现按病变程度表现不一，蝶鞍扩大变形，呈杯形、球形或扁平形；鞍背抬高且伸长变细；后床突吸收变薄，但仍残留索状或片状影像；鞍结节前移；鞍底下陷。若肿瘤不均匀增长可出现双鞍底或双鞍背现象。慢性颅内压增高症则常有蝶鞍骨质吸收的征象因为蝶鞍属松质骨，当颅内压持久的增高，早期示后床突及鞍骨质稀疏模糊，鞍底也逐渐萎缩吸收，而前床突及鞍结节因骨质致密，其形态仍保持正常。

5.垂体瘤

垂体功能性细胞瘤有相应内分泌功能亢进表现。确定诊断需用CT扫描或MRI以明确增大的蝶鞍是肿瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。

七 并发症

1.伴有内分泌功能紊乱。

2.并发垂体瘤。

3.视力视野改变或脑脊液鼻漏。

八 治疗

视病因及症状而定，轻症患者无需治疗。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征：严重的视力障碍及视野改变；疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下；难以忍受及不能解释的头痛；大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收；脑脊液鼻漏；严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定，视神经明显下陷，使视神经拉长，可用干冻硬脑膜，脂肪肌肉或丙烯酸类海绵填塞，作人造鞍隔，以抬高视神经；视力严重减退可行黏连松解术；严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术；重症良性颅高压可行脑脊液引流术；非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。

九 预后

一般原发者多呈良性经过，症状轻，进展缓慢病情较稳定，而继发性者则症状较重，因同时有原发病变，故经过较复杂。