匐行性脉络膜萎缩_Fu Xing Xing Mai Luo Mo Wei Suo

一 概述

匐行性脉络膜萎缩又称盘周地图状轮状脉络膜病变，是眼底后极部脉络膜毛细血管及视网膜色素上皮（RPE）的一种慢性复发性疾病。主要的自觉症状为视力减退，眼前黑影。视力下降的程度取决于病变的部位、大小。如未累及后极部或黄斑中心凹者，则视力损害较轻。视野检查周边视野正常，可出现绝对或相对中心或旁中心暗点。视觉电生理检查可以发现少数病人的ERG及EOG异常。

二 病因

病因尚未阐明。曾被提到的可能致病因素有感染、免疫反应引起的脉络膜血管闭塞以及原发性脉络膜硬化等。Duke-Elder认为可能属于原发性脉络膜萎缩，Yanaff认为则是一种营养不良。

三 临床表现

1.视功能改变  

主要的自觉症状为视力减退，眼前黑影。视力下降的程度取决于病变的部位、大小。如未累及后极部或黄斑中心凹者，则视力损害较轻。视野检查周边视野正常，可出现绝对或相对中心或旁中心暗点。视觉电生理检查可以发现少数病人的ERG及EOG异常。

2.眼底改变

（1）急性期  初期主要眼底特征是在后极部视网膜血管下有多发、边界不清、大片状黄白色、不规则病灶，呈地图样形态。以视盘为中心向黄斑部及赤道部扩展。病灶可反复再发，在急性病灶中夹杂视网膜脉络膜萎缩灶，病灶周围有黄白色进行边缘，并向病灶周围正常视网膜血管下深层组织侵犯，呈匐行状改变。病灶浅面的视网膜水肿，视网膜血管充盈扩张。视盘水肿。

（2）亚急性期  发病6～12个月后，RPE和视网膜水肿消退，视网膜下黄白色渗出物吸收。病损区的视网膜色素上皮及脉络膜的毛细血管破坏，为灰棕色瘢痕组织代替，病变区及边缘有色素脱失和沉着。瘢痕可为孤立性；也可融合成地图状。陈旧性的病灶区脉络膜大血管暴露，萎缩区的边界清楚，与正常眼底有明显的界限。视网膜下可出现新生血管。病变有时停止一段时期，以后又活动进展。

（3）慢性期  病变停止进展完全萎缩，为RPE和脉络膜毛细血管萎缩，形成视网膜下瘢痕，并常见到其中的大脉络膜血管。病变有清楚边界，每个病灶在病变过程中多是同样大小，无炎症反应，无视网膜下新生血管和RPE脱离。

四 检查

组织病理学：病灶处脉络膜与视网膜分离，均有显著水肿，组织增厚可达正常组织厚度的5倍。在脉络膜、视神经节细胞层和神经纤维层有组织坏死。在视网膜外层与外界膜有出血及机化性肉芽肿。

1.眼底荧光血管造影  

早期病变活动时，动脉期病变区呈现弱荧光，但弱荧光的边缘部分显示强荧光。造影晚期病变区组织着色，出现强荧光。视盘毛细血管扩张并有荧光渗漏，视网膜静脉充盈。管壁增厚，并有渗漏。

2.吲哚青绿血管造影  

在本病急性期造影各期显示明显的持续性弱荧光，晚期病损有锐利的清楚边缘。有些病例在活动性炎症区域外可看到局灶性的强荧光区。在亚急性期，脉络膜大、中血管在病损内可见，脉络膜毛细血管和较小的脉络膜血管持续性充盈延迟或无灌注，晚期可见病损区内的普遍染色和强荧光。在慢性期，由于炎症后陈旧性RPE和脉络膜毛细血管萎缩的发生，在早期充盈期造影显示脉络膜充盈延迟或不充盈。随着RPE和内层脉络膜的丧失，可见弱荧光。当存在脉络膜新生血管时，可见到新生血管的强荧光。

五 诊断

主要是根据眼底的表现和眼底荧光血管造影所见，早期病灶区为弱荧光，边缘为强荧光的“中黑外亮”特征，且病变区呈地图状不规则分布。

六 鉴别诊断

本病应与急性后部多发鳞状色素上皮病变、急性色素上皮炎、视网膜脉络膜炎、老年性黄斑变性以及视盘周围脉络膜萎缩相鉴别。

七 治疗

试用皮质激素可改善自觉症状，缩短病变过程。但本病可自然静止。如发现有视网膜下新生血管，可用激光凝固。

八 预后

侵犯黄斑部可引起中心视力丧失。