一 概述 室间隔完整型肺动脉闭锁指右心室流出道完全梗阻，但室间隔完整。在先心病中的发生率低于1%。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第一类，右心室流...
一 概述 室性心动过速（VT），简称室速，是指发生在希氏束及其分叉以下的3～5个以上宽大畸形QRS波组成的心动过速。小儿室性心动过速与阵发性室上性心动过速相...
一 概述 小儿室上性阵发性心动过速应为小儿阵发性室上性心动过速（PSVT），是由心房或房室交界处异位兴奋灶快速释放冲动所产生的一种心律失常。是小儿最常见...
一 概述 完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。肺静脉连接异常也称为肺静脉回流异常，是指肺...
一 概述 GM1神经节苷脂贮积症又称全身性神经节苷脂贮积症，是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进...
一 概述 小儿右室双出口是主动脉和肺动脉均起自右心室，或一个大动脉和另一个大动脉的大部分均起自右心室。因心脏胚胎发育时，主动脉瓣下圆锥吸收不全，动脉...
一 概述 先天性主动脉瓣狭窄，约占先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣...
一 概述 骶尾部不仅容易发生畸胎瘤，而且是恶性变多见的部位。全部患者恶性的发生率为10%～20%。新生儿畸胎瘤中90%为良性。骶尾部畸胎瘤多数属良性，瘤体有完...
一 概述 赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症，是少见的家族性常染色体隐性遗传病。临床特征为丰富多样的自主神经功能失常，如无泪液、异常多汗、皮肤红斑...
一 概述 维生素E缺乏神经病维生素E在人体内的主要活性成分为α-生育酚，是体内重要的脂溶性抗氧化营养素，维生素E包括8种生育酚，其中作用最强的是D（右旋）α-...
