继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤_Ji Fa Xing Pi Fu CD30 Yang Xing Da Xi Bao Lin Ba Liu

一 概述

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤包括非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤，非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤。为低度恶性淋巴瘤。

二 病因

病因尚不明确，可发生于MF、淋巴瘤样丘疹病以及皮肤外受累的患者。

三 临床表现

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤（negative cutaneous large T-cell lymphoma）呈单发性或泛发性斑块结节或肿瘤，无斑片期可与MF区别，预后差，5年存活率为15%。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤（Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or mediumsized cell lymphoma）与大细胞型不同，大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害，呈一个或数个紫红色结节或肿瘤。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。

患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤，而无其他类型淋巴瘤者，则预后好。MF患者发展为CD30淋巴瘤者预后差。

四 检查

最重要的检查为CD30染色。CD30为见于某些被激活的T和B细胞标志物。亦可标志Hodgkin病的Reed-Sternberg细胞。单克隆抗体ki-1和BerHz用于鉴定CD30阳性。如果存在大量CD30阳性或多于75%的间变T细胞为CD30阳性则可考虑为CD30+皮肤淋巴瘤。原发性皮肤T细胞CD30+淋巴瘤常见。

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤的组织病理检查。

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的组织病理检查。

五 诊断

根据临床表现、皮损特点、组织CD30染色的特征性即可诊断。

六 治疗

根据不同亚型，采用不同的治疗方案。