血清铜氧化酶吸光度_Xue Qing Tong Yang Hua Mei Xi Guang Du

一 概述

铜氧化酶（ceruloplasmin，CER）又称铜蓝蛋白，是一种含铜的α2糖蛋白。目前所知为一个单链多肽，每分子含6～7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白，有着抗氧化剂的作用，并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合，血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。血清铜氧化酶吸光度是利用CER在体外仍具有氧化酶的功能，在一定的pH和温度条件下，可将无色的盐酸对苯二胺氧化成紫色游离基，其颜色深浅与酶的活力相平行。测定CER对肝豆状核变性（Wilson病）有特殊诊断意义，患者血浆CER含量明显下降，而伴有血浆可透析的铜含量增加。

二 临床意义

血清铜氧化酶吸光度测定用于肝豆状核变性患者诊断。对患者血清CER及时检测，可发现、预测疾病，及时治疗。肝豆状核变性患者从患儿早期开始，当肝脏还没有高水平的铜蓄积时，就已存在血清CER的降低，且存在于其始末，血清CER的检测不仅是诊断肝豆状核变性的最恒定、最可靠的特异性实验室指标之一，而且对肝豆状核变性先证者的同胞进行筛选及症状前期（或杂合子）鉴别方面具有重要意义。

此外，肝硬化、肝癌重症感染、贫血时CER升高；妊娠、口服雌性激素或某些避孕药，胆道梗阻时CER也可增高；肾病综合征和营养不良时常降低。

三 正常值参考范围

＞0.12。