脾良性肿瘤_Pi Liang Xing Zhong Liu

一 概述

脾良性肿瘤主要包括脾错构瘤、淋巴管瘤血管瘤、纤维瘤、脂肪瘤等脾良性肿瘤多为单发。瘤体体积较小时可无临床症状和体征，偶然在切除脾脏时或在尸检时发现，脾脏良性肿瘤临床罕见。

二 病因

根据起源组织的不同主要分为3大类型:

1.脾错构瘤

极罕见，在脾切除术中发生率约3/20万，其病因是脾脏胚基的早期发育异常使脾正常构成成分的组合比例发生混乱，瘤内主要是由失调的脾窦构成，脾小体很少见到，脾小梁缺如或偶尔可见。

2.脾血管瘤

由海绵样扩张的血管构成，又称海绵状血管瘤、脾海绵状错构瘤、脾末梢血管扩张性血管瘤及脾血管瘤病。其发生基础系脾血管组织的胎生发育异常所致亦罕见。

3.脾淋巴管瘤

在3种良性肿瘤中常见，占2/3。脾淋巴管瘤系由囊性扩张的淋巴管构成，又称脾海绵状淋巴管瘤或脾囊性淋巴管瘤。其发生基础是先天性局部发育异常阻塞的淋巴管不断扩张。

三 临床表现

    脾良性肿瘤常单发，大小不一，形态各异，因其症状隐匿，临床诊断较困难，常常在尸检或剖腹探查时偶然发现，少数病例因巨脾引起左上腹包块疼痛、食后饱胀、气急及心悸等症状或因脾功能亢进引起贫血及出血倾向而就诊时发现，也有部分病例因肿块囊性变及钙化而被临床检查发现。

四 检查

1.腹部X线检查

可发现脾影增大及局部压迫征象，但不具特异性，胃底及大弯部于钡餐后见有压迹，横结肠脾曲于钡灌肠后可见被推向右方左侧，肾脏在静脉造影下可见被推向下方，B超检查可作为脾脏肿瘤的首选，能显示脾脏大小、区分肿瘤的囊实性、了解肿瘤的包膜情况，对脾脏肿瘤的诊断有很高价值。彩色多普勒超声检查可了解肿瘤内部的血供情况，有助于判断肿瘤的性质。

2.CT

是诊断脾脏肿瘤最有价值的影像学检查，能比较准确提供肿瘤的大小、形态与周围脏器的关系，能发现约1cm左右的小肿瘤；还可比较详细了解周围脏器有无其他病变等，MRI对脾脏肿瘤的诊断价值与CT相似，临床应用尚不多，选择性腹腔动脉造影可了解脾脏血管分支的分布情况，可根据肿瘤血管的多寡、压迫、中断和新生血管等来判断其性质，对脾脏肿瘤的诊断与鉴别诊断具有重要价值。

3.B超或CT

引导下脾脏细针穿刺活检由于受患者呼吸影响，定位比较困难，且可并发腹腔内大出血或脾脏假性动脉瘤，风险较大，应慎重选用。

4.腹腔镜检查术

可以观察脾脏表面的病变，同时可在其指导下进行血管造影穿刺活检等，对脾脏疾病的诊断或了解脾脏肿大的病因等有一定价值。

五 诊断

根据病史、临床症状及影像学检查一般可以与原发性恶性脾肿瘤或转移性脾肿瘤相鉴别，值得一提的是临床上大部分脾脏良恶性肿瘤的确诊有赖于手术探查与病理组织学检查，因此在选择影像学检查时，不必面面俱到，在B超与CT等获得初步诊断后即可考虑手术探查。

六 治疗

由于脾脏的良恶性肿瘤临床鉴别较为困难，主张一经发现，即应施行全脾切除术。对于肯定系良性肿瘤者，亦可考虑节段性脾切除或全脾切除后予以健康脾组织自体异位移植，尽可能保留脾脏的功能。也有人认为对于脾良性肿瘤可不做任何治疗但应密切随访，定期复查。