脾脏原发性恶性肿瘤_Pi Zang Yuan Fa Xing E Xing Zhong Liu

一 概述

脾脏原发性恶性肿瘤临床上较脾脏良性肿瘤更为少见，据统计脾脏原发性恶性肿瘤仅占全部恶性肿瘤的0.64%。脾脏原发性恶性肿瘤均为肉瘤，如淋巴瘤、血管肉瘤等。根据起源组织的不同，国内文献多将其分为3大类，即脾原发性恶性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾恶性纤维组织细胞瘤。

二 病因

脾脏肿瘤的起因尚未完全阐明，但研究发现了一些脾肿瘤发生的可能相关因素，如感染因素（某些病毒、分枝杆菌、疟原虫等）、遗传因素及其他脾脏慢性疾病等。综合文献分析，脾脏在受到病毒、细菌等病原体感染后，发生了非特异性的免疫反应，刺激了脾脏炎症区域内B淋巴细胞或T淋巴细胞的积聚和增生，在身体内部某些因素失去平衡的情况下，这种增生可能会变得不受限制而发展成肿瘤。另外，遗传因素及脾脏的一些慢性疾病与脾脏肿瘤的发病也可能有一定的关系。

三 临床表现

脾原发性恶性肿瘤早期常无特殊症状，患者就诊时往往呈现晚期癌肿状态，具体表现如下：

1.脾脏自身的表现，肿大的脾脏大多在脐水平以下，有文献报告，最大可达脐下7.5cm，呈渐进性增大，质硬，表面凹凸不平，活动度差，触痛明显。

2.包块所产生的局部压迫症状，如胃区饱胀、食欲不振、腹胀、心悸及气促等症状。

3.恶性肿瘤的表现，如低热、乏力、贫血、消瘦等。部分病例可表现高热，近1/4的病例可伴有肝脏肿大，而脾脏不规则肿大，无长期发热，无脾功能亢进等，系脾原发性恶性肿瘤的特征。

四 检查

伴有脾功能亢进者可有外周血白细胞数和血小板减少以及溶血性贫血。

影像检查在脾肿瘤的诊断中有举足轻重的作用。X线检查可发现脾影增大及局部压迫征象，但不具特殊性。B超检查可确定脾脏有无肿块，系实质或囊性，但不能区分良恶性。经皮穿刺活检，危险性较大，且穿刺部位难以定准。CT及磁共振不仅显示脾脏的病变，尚可显示肿块与邻近脏器的关系、淋巴结或肝脏的侵犯以及腹腔和胸腔的其他病变。选择性脾动脉造影可显示脾实质缺损等征象。

五 诊断

根据病史、脾脏不规则的肿大、不明原因的发热、全身浅表淋巴结不肿大，以及实验室和影像学的检查等，一般可以诊断出脾脏的恶性肿瘤；但国外文献报道脾淋巴瘤在血循环中存在带有绒毛的淋巴细胞（SLVL），应与慢性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病相鉴别，SLVL的诊断主要依靠循环中绒毛淋巴细胞的形态学和免疫分型；脾脏恶性肿瘤的诊断，最后仍需要病理学的确定。

六 治疗

为提高脾脏恶性肿瘤的治愈率，提倡早期发现，早期诊断和早期的综合治疗；其主要手段是脾切除术，术中注意脾包膜的完整及脾门周围淋巴结的清扫，术前后辅以化疗或放疗、中药、免疫治疗等。

1.霍奇金淋巴瘤

MOPP为首选方案，即氮芥（M），长春新碱（O），丙卡巴肼（P）泼尼松（P）。

2.非霍奇金淋巴瘤

化疗疗效决定于病理组织类型，按分类的恶性程度，分别选择联合化疗方案。对于低度恶性者切除脾脏后可不予化疗，定期密切观察。如病情有发展或发生并发症者可给COP，即环磷酰胺（C），长春新碱（O），泼尼松（P）。