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多发性脂囊瘤_Duo Fa Xing Zhi Nang Liu

概述

本病是一种错构瘤,为皮脂腺开口处受阻而形成的潴留性囊肿。部分多发性脂囊瘤有家族史,属常染色体显性遗传,突变位于角蛋白17基因。单发脂囊瘤是散发孤立肿瘤。


病因

目前认为,多发性脂囊瘤是由KRT17基因突变所致。此外,雄激素和环境因素亦可能参与多发性脂囊瘤的发病。


临床表现

皮损为多发半球形隆起,直径1~2cm,表面皮肤正常,或淡黄色、淡蓝色,橡皮样硬度,触之可以移动。有时在其顶部中央可见一凹陷小孔,从中可挤出皮脂样物质。好发于胸部、前臂屈侧和阴囊等处。始发于青少年,逐渐增多,好发于男性。一般无自觉症状,如有继发感染,局部红肿、疼痛。


检查

皮损组织病理显示囊肿位于真皮中部,囊壁由数层复层扁平上皮构成,囊壁内侧为嗜伊红的角质层,无颗粒层,并可见皮脂腺小叶附于囊壁或其周边。


诊断

结合临床特征及病理检查以明确诊断。


治疗

1.一般不需治疗。

2.单个较大皮损可手术切除。

3.如果皮损合并细菌感染,可口服抗生素。

4.多发皮损口服异维A酸治疗可取得一定疗效。