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延迟性压力性荨麻疹_Yan CHi Xing Ya Li Xing Xun Ma ZHen

概述

皮疹发生于局部皮肤受压后4~6小时,通常持续8~12小时。出现局部深在疼痛性肿胀,发作时伴有全身不适症状。皮损好发于身体受压部位,如掌、跖、臀、上背,少见于面部。本病病因不明,似有遗传因素。


病因

本病原因不明,曾有报道在诱发皮损上,吸引性水疱液中发现IL-6增高,组织病理显示立即型过敏延迟相反应。有丰富的中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润而无血管炎。压力性荨麻疹也可单独或并发于慢性特发性荨麻疹及血管性水肿。Warin报道父子两人均患压力性荨麻疹,似有遗传因素。


临床表现

1.局部症状

皮损好发于身体受压部位,如掌、跖、臀、上背,少见于面部。皮肤受压后4~6小时局部发生风团,皮损持续时间为8~12小时。表现为深在疼痛性肿胀,皮损为大范围肿胀似血管性水肿,通常发生在走路后的局部和久坐后的臀;皮损发生前可有24小时的潜伏期。有人认为可能由激肽活性的异常变化引起。

2.全身症状

约半数患者有全身症状,如畏寒、发热、多汗、眩晕、恶心、头痛、关节痛、疲劳和轻度白细胞计数增多等。


检查

压力试验(用宽带在肩部下悬2~10千克砝码,或让患者处于坐位,把宽带悬于大腿中部10~30分钟,分别在4小时、6小时、8小时直至20小时连续观察)呈阳性,并可伴随在背部做划痕,证实伴随存在划痕症。70%的患者血沉轻度到中度增快。20%~53%的患者白细胞总数升高。其他检查如血清酶、免疫球蛋白、补体、脂酶抑制因子和抗胰蛋白酶均正常。有人报告C1-脂酶升高。病理显示:皮损活检显示真皮下部组织水肿,血管四面亦有明显炎性细胞浸润。


诊断

1.根据皮肤局部有受压史,临床表现为皮肤的红斑和深部水肿,消退比较慢即可诊断。

2.压力试验:在背部用皮肤划痕器,100g/cm70秒,或2.5kg 20秒,或4.5kg 15秒加压于背部或大腿皮肤,6小时内局部产生风团,迟发的可到48小时。

3.疑为感染因素引起者可选择作血液白细胞计数及分类,末梢血异性淋巴细胞,血原虫,尿常规及培养等检查。


治疗

1.抗组胺药

第一代抗组胺药因其嗜睡镇静的作用,对治疗荨麻疹影响睡眠者有帮助。二代抗组胺药不仅有拮抗作用,而且可通过其反向激动剂的作用,多用于慢性荨麻疹的治疗。慢性荨麻疹的病因不易发现,发病机制复杂,单纯抗组胺药不能控制,可根据病情同时加用H2受体拮抗剂如雷尼替丁,或加用稳定肥大细胞膜的药物如曲尼斯特连用。为防止抗组胺药长期应用产生耐药性,在应用某些药物无效时,可更换不同种类的药物。对已控制的慢性荨麻疹患者采取逐步减量至停药的方法,以维持缓解。

2.糖皮质激素

静脉滴注或口服均可,但应注意避免长期应用。

3.免疫抑制剂的使用

由于副作用发生率较高,一般不推荐用于荨麻疹的治疗。环孢素A可用于治疗自身免疫性慢性荨麻疹。静脉注射免疫球蛋白可用于严重自身免疫性荨麻疹的治疗。其他的免疫抑制剂如甲氨蝶呤亦可用于自身免疫性荨麻疹。

4.降低血管壁通透性的药物

如维生素C,钙剂,常与抗组胺药同用。

5.抗生素

由感染因素引起者可选用适当的抗生素。 

6.局部治疗

局部外用安抚止痒药,如1%薄荷炉甘石洗剂。