连续性肢端皮炎_Lian Xu Xing Zhi Duan Pi Yan

一 概述

又名Hallopeau连续性肢端皮炎，是一种慢性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病，以指、趾末端反复出现无菌性脓疱伴甲改变为特点，病因不明，目前认为本病是脓疱型银屑病的一种罕见类型。

二 病因

本病病因不明，常于局部感染外伤后发病，故较多人认为本病是感染变态反应所致，但也有认为可能与其他一些因素有关，如内分泌失调，植物神经功能紊乱，自身免疫等。

三 临床表现

本病初发于指、趾末端（手指较脚趾更常见），多有局部轻度外伤或感染史。皮损表现为红斑基础上出现群集粟粒大小脓疱，脓疱干涸后遗留鳞屑、结痂，去除鳞屑或结痂后可见潮红糜烂面或有光泽的红斑。不久原处又有新的脓疱发生，此起彼伏，绵延不断。病变逐渐向近端扩展，可侵犯整个指、趾、手背、足背，但通常不会超越腕、踝关节。反复发作迁延不愈者可出现皮下组织萎缩、骨质吸收、指趾变细甚至末端指（趾）节缺失。常伴有甲改变，表现为甲板失去光泽，有纵横沟，甲床红肿，反复出现小脓疱，严重者甲板脱落，可伴有地图舌等黏膜损害。患者自觉疼痛、灼热感，因皮肤及皮下组织萎缩导致病变指（趾）屈曲挛缩畸形，活动受限。一般不伴有全身症状。

四 检查

皮损组织病理检查提示表皮角化不全，棘层肥厚，表皮嵴延长，真皮浅层血管扩张，慢性炎细胞浸润。颗粒层中可见中性粒细胞聚集形成的科戈介（Kogoj）微脓疡，为本病特征性的病理改变。

五 诊断

根据慢性复发性病程、指趾末端起病逐渐向近端扩展、皮损表现为群集无菌性脓疱等特点，通常不难诊断。必要时行皮损组织病理学检查可帮助确诊。需要与泛发性脓疱型银屑病、疱疹样脓疱病、角层下脓疱性皮病等鉴别。

六 治疗

较为棘手，常对各种治疗抵抗。外用药物包括各种糖皮质激素霜剂、维生素D₃衍生物（如卡泊三醇软膏、钙泊三醇倍他米松乳膏）、钙调磷酸酶抑制剂（他克莫司、吡美莫司乳膏）等。配合系统治疗短期内常能取得满意疗效，如维A酸类药物、环孢素A、甲氨蝶呤等，但停药后病情常反复。近年来，有个案报道生物制剂用于治疗难治性病例取得良好疗效，且不良反应小，如依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗等。