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反应性穿孔性胶原病_Fan Ying Xing Chuan Kong Xing Jiao Yuan Bing

概述

反应性穿孔性胶原病罕见,遗传因素被认为是主要原因,创伤可能是本病发病的另一个重要因素。表现为初发一个或多个针尖大丘疹,正常皮色,后逐渐扩大,中间出现脐凹,内充填角质栓亦相应扩大,并呈棕褐色。


病因

病因不确切。遗传因素被认为是重要的原因,创伤可能是本病发病的另一个重要因素。特别是在成人发病的患者往往合并有严重糖尿病、慢性肾衰竭、肝病等全身瘙痒严重的情况。


临床表现

好发于儿童。发疹前有搔抓和其他方式刺激皮肤的历史。开始为一个或多个针尖大丘疹,正常皮色,后逐渐扩大,直径约5~6mm。革样硬度,中心出现脐窝,内充填角化性物质。随后,中央脐凹逐渐增宽而角质栓亦相应扩大,并呈棕褐色,角质栓黏着甚牢,不易撕去,强行揭去后不出血。皮疹排列呈线状群集或不规则。好发于躯干四肢及面部,数量多少不一定,伴有轻微痒。

皮疹可自行消退,消退过程中丘疹变平,中央脐凹由变浅到消失,角栓自然脱落,并留有暂时性色素减退区,一般不引起皮肤萎缩。

在旧的皮损消退的同时或其后,在附近或其他部位又起新疹,如此反复发作可达数年之久。轻型患者短期发生之后可完全自愈。部分病人寒冷时加重,气候温暖时改善。


检查

本病组织病理检查具有特征性。早期棘层细胞层轻度肥厚。病变部位的真皮乳头增宽,其中含有染成蓝色的胶原纤维。其上表皮变薄,典型皮疹的组织相见表皮杯状下陷,内填大的柱状角质栓,这种角质栓由角化不全的角质、细胞碎片和嗜苏木紫胶原纤维组成。角栓的底部表皮变薄,并见蓝色的胶原纤维向内插入,但不含弹性纤维。真皮的弹性纤维数量也不增加。真皮上有少许淋巴细胞和组织细胞浸润。


诊断

根据儿童多发,有创伤或搔抓诱因,躯干或四肢见绿豆大小的角化性丘疹,中心部的角质栓黏着甚牢。皮疹4~6周可自行消退,反复发作,结合典型的组织病理特征性即可诊断。


鉴别诊断

应与其他类型穿通性皮肤病如穿通性毛囊和毛囊周角化病(Kyrle病)、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性弹力纤维病鉴别。


治疗

无特效疗法,可对症处理,4~6周能自然消退。如有明确诱因应积极排除。外用糖皮质激素和维A酸,可以试用。对合并局部感染者,可外用或全身使用抗生素。