大疱类天疱疮_Da Pao Xing Lei Tian Pao Chuang

一 概述

大疱类天疱疮又称老年天疱疮，为一种好发于老年人的慢性大疱性皮肤病，一般认为是自身免疫性疾病，大部分患者发病年龄在60岁以上，男女发病率相近，偶可发生于儿童。病理为表皮下水疱，预后较好。

二 病因

一般认为是自身免疫性疾病，大部分患者血清中有抗基底膜带自身抗体，抗原抗体结合导致基底膜带损伤形成水疱。

三 临床表现

大部分患者发病年龄在60岁以上，男女发病率相近，偶可发生于儿童。在红斑或外观正常皮肤上出现樱桃大至核桃大水疱，疱壁紧张，不易破，疱液澄清或混有血液，尼氏征多为阴性。疱破后显糜烂结痂，愈合较快，遗留色素沉着。好发于四肢屈侧及胸腹部，常先发于某一部位，半月至数月后发展至全身，伴瘙痒，约20%患者发生口腔黏膜损害，且通常较轻。根据皮损范围、形态可分以下几型。

1.泛发性大疱型

此型最常见。

2.小疱型

成群小疱类似疱疹样皮炎。

3.红斑型

以红斑为主，类似多形性红斑。

4.多形性类天疱疮

较少见，发病年龄通常在50岁以下，在躯干和四肢伸侧，有群集红斑、丘疹和水疱。

5.限局性大疱性类天疱疮（LBP）

约占类天疱疮的15%，好发于女性下肢；亦可局限于头面部或上肢。

6.结节性类天疱疮

皮损类似结节性痒疹，DIF显示类天疱疮特征。

四 检查

1.免疫学检查

几乎半数以上大疱性类天疱疮病人有血清IgE升高，并且与IgG抗基底膜带抗体的滴度一致，IgE抗体水平与瘙痒的程度相关。患者周围血嗜酸性粒细胞可明显增高。血沉可增快，血清白蛋白下降。

2.组织病理检查

在大疱边缘皮肤的真表皮交界处，可见微小水疱存在。大疱为表皮下水疱镜周围的真皮乳头部可见以嗜酸细胞为主的微肿瘤，其顶部是全层表皮。在大疱边缘和红斑处皮肤，直接免疫荧光检查可见线状均匀的IgG和补体C3沉积，70%～80%左右的病人用间接免疫荧光检查血清中有抗表皮下基底膜带循环抗体。电子显微镜发现水疱位于透明板下。

五 诊断

1.发病特点

好发于老年人，有泛发或限局性大疱，位于红斑或正常皮肤上，疱壁紧张，破后易愈。

2.组织病理

取新发损害组织可见表皮下张力性水疱，疱顶为完整的表皮，疱液内含嗜酸性粒细胞和中性粒细胞，疱底真皮有炎症细胞浸润。

3.免疫病理

取红斑或水疱附近正常皮肤DIF检查：90%以上患者可见基底膜带有连续线状IgG和C3沉积；免疫电镜可见这些沉积物位于基底细胞胞浆膜下的透明板内；IIF检查约70%患者血中有抗基底膜带抗体，主要为IgG，但抗体滴度与病情活动性无平行关系。

六 治疗

1.糖皮质激素

如剂量适当，3～5天即可见效，水疱干涸，无新发损害，7～14天损害愈合，红斑消退，维持此量1周后即可逐渐减量，治疗数月到数年后逐渐停药。

2.免疫抑制剂

如硫唑嘌呤或环磷酰胺与糖皮质激素合用，可减少激素用量。病情较轻或激素治疗有禁忌证者亦可单独用免疫抑制剂。亦有用甲氨蝶呤（MTX）、环孢素或霉酚酸酯治疗有效的报道。

3.四环素与烟酰胺疗法

其机制为四环素有明显的抑制白细胞趋化作用，烟酰胺可稳定肥大细胞膜，阻止其脱颗粒，抑制炎症介质的释放，并能抑制3，5-环磷腺苷磷酸二酯酶，还可抑制溶酶体酶的释放，此二药合用有协同作用。此种疗法不良反应小，值得应用。

4.其他

磺胺嘧啶（SP）、复方新诺明等可用于局限型或较轻的患者。病情严重者亦可用血浆交换或IVIG治疗。

5.局部治疗

同天疱疮，限局型外用糖皮质激素治疗有较好疗效。