红斑性肢痛症_Hong Ban Xing Zhi Tong Zheng

一 概述

红斑性肢痛症是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病，临床特征为肢端皮肤红、肿、痛、热，多发生于双足。以青壮年多见，是一种少见疾病。以肢端间歇性烧灼样疼痛、红斑以及温度升高为特征。当肢体末端位于低位或者受热时,疼痛会加重,抬高肢体或遇冷时会减轻。红斑性肢痛症通常分为原发性（先天性）和继发性两大类。

二 病因

原发性红斑性肢痛症是一种常染色体显性遗传性疾病，常发病于幼年。继发性红斑性肢痛症病因未明。有研究表明与骨髓增生性疾病，胶原性血管病,糖尿病，周围性神经病,自身免疫性疾病，感染性疾病以及与使用特定的药物等等有关。可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张，血液流量显著增加，局部充血，血管内张力增高，压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受寒或长途行走等诱发。其发病机制主要与微循环的动静脉分流,末梢交感神经的参与以及血管内皮细胞功能紊乱有关。

三 临床表现

本病多见于20～40岁青壮年，男性多于女性。起病可急可缓，多同时累及两侧肢端，以双足更为多见。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强，皮肤温度升高，伴有难以忍爱的烧灼样疼痛。多在夜间发作或加重，通常持续数小时。受热、环境温度升高，运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状加剧；静卧休息、抬高患肢，患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解。肢端可有客观感觉减退，指（趾）甲增厚，肌肉萎缩，但少有肢端溃疡、坏疽。病程长及（或）病情重者症状不仅限于肢端，可扩及整个下肢及累及上肢。

四 检查

1.血、尿常规

常有血小板增多及红细胞增多。

2.血生化常规

血生化检查及脑脊液常规检查多无特异性，但继发性红热肢痛症与原发病相关，药物和毒物检测具有鉴别诊断意义。

3.B超检查

4.微循环检查 

可见肢端微血管对温热反应增强，毛细血管内压升高，管腔明显扩张，甲皱毛细血管襻模糊不清。

5.皮肤临界温度试验 

将手或足浸泡在32℃～36℃水中，若有症状出现或加重，即为阳性。

五 诊断

在一定诱因下，阵发性出现以肢端间歇性烧灼样疼痛、红斑以及温度升高为特征。当肢体末端位于低位或者受热时, 疼痛会加重,抬高肢体或遇冷时会减轻。常可作出诊断。

六 鉴别诊断

需与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。

七 治疗

目前对于红斑性肢痛症的治疗缺乏大样本数据支持哪种方法是最有效的治疗方法，原则上建议对不同患者采取避免诱因，针对原发疾病及对症支持等个体化治疗方案。

1.止痛药

阿司匹林片可减轻疼痛。

2.收缩、扩张血管药

抗5-羟色胺拮抗药地塞利尔；麻黄碱，睡前合用安定片，有收缩血管作用，但高血压、冠心病、溃疡病、孕妇禁用。异丙肾上腺素、硝酸甘油、硝普钠等血管扩张剂亦可应用，但疗效未定。口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。

3.皮质激素

小剂量泼尼松（强的松），口服，有报道称短期有效。

4.封闭疗法

（1）套式封闭  用0.25%～0.5%普鲁卡因（奴夫卡因）于患肢行套式封闭，1次/天，连续3～7次。

（2）骶管封闭  按外科骶管麻醉方法，缓慢注入0.5%～1%奴夫卡因，1次/天。连续3～7天。对双足受累者有立即止痛效果。