黏液纤维肉瘤_Nian Ye Xian Wei Rou Liu

一 概述

黏液纤维肉瘤包括一系列恶性成纤维细胞性病变，有不同程度的黏液样间质，多形性，并有独特的曲线形血管。常见于老年人，男性略多见，大多数肿瘤位于肢体，约2/3病例发生于真皮/皮下组织，其余位于下方筋膜和骨骼肌。大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物，局部复发率达50%～60%，常为多次复发，并与组织学分级无关。除肺和骨转移之外，少部分发生淋巴结转移。总体5年存活率60%～70%。

二 病因

病因不明。

三 临床表现

常见于老年人，男性略多见，主要累及50～80岁患者，20岁以下患者非常罕见。大多数肿瘤位于肢体，包括肢带部位（下肢>上肢），非常罕见于躯干、头颈部、手和足。发生于腹膜后和腹腔者相当少见，约2/3病例发生于真皮/皮下组织，其余位于下方筋膜和骨骼肌。大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物，局部复发率达50%～60%，常为多次复发，并与组织学分级无关。除肺和骨转移之外，少部分发生淋巴结转移。总体5年存活率60%～70%。

四 检查

1.组织病理学

黏液纤维肉瘤的细胞密度、多形性和增值活性差异很大。低度恶性肿瘤的形态特征为细胞成分少，只含少数无粘附性的、肥胖梭形或星形肿瘤细胞，胞质界限不清，略嗜酸，并且核有异型性、大而深染，分裂象不常见。特征性表现是存在显著的长形、曲线形、薄壁血管，血管周围分布有密集的肿瘤细胞和/炎症细胞，经常可见所谓的假脂肪母细胞。高度恶性肿瘤含有大量梭形和多形性肿瘤细胞实性巢片和细胞丰富的束状结构，常有大量非典型性分裂象、出血和坏死区。许多肿瘤内可见奇异型多核巨细胞，胞质丰富、嗜酸性，核不规则。但高度恶性病变内同样有局灶性低度恶性区域，有显著的黏液样间质和大量长形毛细血管。中度恶性肿瘤与纯粹的低度恶性肿瘤相比，细胞更丰富，多形性更明显。发生于皮下的肿瘤边缘一般为明显的浸润性生长。

2.免疫表型

肿瘤细胞Vimentin阳性，少数病例有些梭形或较大的嗜酸性肿瘤细胞表达特异性肌动蛋白和/或α-SMA，提示局灶有肌纤维母细胞分化。结蛋白和组织细胞标记物（CD68、Mac387、FXIIIa）阴性。

3.超微结构

黏液性区域的细胞大部分有成纤维细胞分化的超微结构特征，并有分泌活性。

4.遗传学

比较基因组杂交（CGH）发现有基因组失平衡现象，常有6p丢失和多余的9q和12q。

五 诊断

在诊断黏液肉瘤以前，需排除有明显黏液变性的其他软组织肉瘤。

结合临床表现及组织病理学可诊断。

六 治疗

手术彻底切除为主，放疗为辅，化疗备选。手术完整切除肿块（切除范围包括肿瘤及周围1～2cm的正常脂肪和肌肉组织）是治疗黏液纤维肉瘤的首选方式。如果仅行单纯的切除，很可能出现边缘阳性。所以局部放疗是必须的，目前国内认为4～6周期的化疗可能有益预后，但是损伤较大。