先天性肠闭锁与狭窄_Xian Tian Xing Chang Bi Suo Yu Xia Zhai

一 概述

先天性肠闭锁与狭窄是指胚胎期肠管发育在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁，部分阻塞则为狭窄，可发生于肠道任何部位，但以回肠最多见，十二指肠次之，结肠罕见。是新生儿常见的肠梗阻原因之一。

二 病因

1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。

2.胎儿期肠管某部的血运障碍，如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。

3.家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。

三 临床表现

1.一般表现

出生后24小时无胎便排出或仅有少量胎粪从尿道、会阴口挤出。正常肛门位置无肛门开口。患儿早期有恶心呕吐，呕吐物初为胆汁，以后为粪便样物，2～3日后腹部膨隆，可见腹壁肠蠕动，出现低位肠梗阻症状。

2.无瘘管

闭锁位置较低者肛门膜状闭锁在原肛门位置有薄膜覆盖，通过薄膜隐约可见胎粪存在。闭锁位置较高者在原肛门正常位置皮肤略有凹陷，色泽较深，婴儿啼哭时局部无膨出，用手指触摸无冲击感。

3.有瘘管

如有直肠会阴瘘，则见皮肤凹陷处无肛门，但在会阴部，相当阴囊根部附件或阴唇后联合之间有细小裂隙，有少量胎粪排出。

四 检查

腹部X线片，钡剂灌肠或鼻饲钡剂造影。

五 诊断

1.持续性呕吐

高位闭锁或狭窄，出现早且频繁的呕吐，呕吐物为乳汁和胆汁。低位闭锁或狭窄呕吐出现较晚，呕吐物为粪便样。

2.无胎粪排出。

3.进行性腹胀

高位闭锁或狭窄，腹胀仅局限于上腹部，有时可见胃型及蠕动波。而低位的闭锁或狭窄，呈全腹性腹胀，并可见到肠型及肠蠕动波。

4.腹部X线片

可见肠管积气和气液面，钡剂灌肠或鼻饲钡剂造影可确定诊断。

六 治疗

1.十二指肠横段闭锁或狭窄，应行十二指肠空肠侧侧吻合，病变在十二指肠第一段可行胃空肠吻合。

2.小肠闭锁或狭窄，行病变肠段切除端端吻合。

3.结肠闭锁或狭窄，病变肠段切除一期吻合，若患儿全身情况不佳，可先将病变肠段置于腹外造瘘待二期吻合。