外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤_Wai Yin Long Tu Xing Pi Fu Xian Wei Rou Liu

一 概述

外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤为低度-中度恶性纤维组织细胞瘤，具有病程长、生长缓慢、病变局限、局部切除后易复发、转移罕见等特点。外阴发病较少，好发于成人的躯干和肢体近端。体检发现肿瘤通常单发，表现为隆起硬固肿块亦可表现为中央一块物周围有数个小结节包绕，固定于表面，被覆皮肤。深部与肌肉、筋膜则不粘连。结节淡红或淡蓝紫色，有时呈多叶状。切除不干净时容易复发。

二 病因

外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤起源于真皮内具有多向分化潜能的间叶细胞，部分发病与外阴局部所致的创伤有关，如阴道分娩等。

三 临床表现

一般无自觉症状，别有轻度或中度疼痛，轻度外伤后可破溃出血。常见部位为大阴唇，以左侧更多见，部分可累及阴蒂或阴阜。主要表现为逐渐侵袭性生长侵及皮下组织。初起一般为无痛性的斑块状实性结节，经数年后可生长迅速，互相融合呈较大的不规则肿物。肿块加速生长期可伴有局部疼痛触痛和溃疡，疼痛可放射至大腿内侧。大多数患者均在此期来就诊。

四 检查

1.实验室检查

分泌物检查检测COL1A1-PDGFB融合蛋白。新鲜组织可用多巴（DOPA）反应或S-100蛋白免疫组化染色。

2.其他辅助检查

组织病理检查。

五 诊断

根据临床表现出现隆起、坚固纤维性损害、生长缓慢、表面皮肤萎缩时可做出诊断。病理检查中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构即可做出诊断。

六 鉴别诊断

主要需与侵入皮下的皮肤纤维组织细胞瘤相鉴别。通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色。韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜，表面有正常皮肤隆凸性皮肤纤维肉瘤细胞成分单一，缺乏一般皮肤纤维组织细胞瘤所见的继发性成分如巨细胞黄色瘤细胞、炎细胞等车辐状排列明显。

七 治疗

手术时机选择非常重要早期第一次手术设计合理，可获根治。外阴局部扩大切除是首选治疗。手术切除包括周围3～5cm正常皮肤，深至耻骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1～2cm。如肿瘤较大者则需要植皮。放射治疗效果不好，如属复发病例则更应广泛切除术中冰冻切片有利于确定切除是否完全有学者提出采用Mohs显微手术方法，虽可减少局部复发和保留正常外阴组织，但由于需要高度准确和专业的手术技术，故尚难普遍推广。

由于淋巴结转移很少见，故无需常规切除。对于切缘阳性的患者术后予放疗，而化疗并不主张，除非有远处转移。对于复发或多次复发患者，再次根治性手术切除和修复重建仍是首选。