脊髓空洞积水症_Ji Sui Kong Dong Ji Shui Zheng

一 概述

脊髓空洞积水症亦称脊髓空洞症（syringomyelia），是一种慢性缓慢进展的脊髓退行性病变，病理特点是髓内有空洞形成及胶质增生。表现为脊髓中央管扩大形成管状空腔，引起受累节段的神经损害症状。空洞常发生于颈段及胸段，位居脊髓横断面中心。空洞分为可分为特发性和继发性。特发性脊髓空洞无确切病因。继发性脊髓空洞可由于小脑扁桃体下疝畸形，外伤或肿瘤等因素引起。临床表现以受累脊髓节段神经损害症状，以痛温觉减退消失，深感觉保存的分离性感觉障碍为特点。

二 病因

脊髓空洞症的确切病因尚未明确。关于空洞形成原理大致有三种学说：

1.认为脊髓空洞是由于胚胎期神经管关闭不全造成的一种先天性发育异常。

2.认为脊髓空洞及发育是脊髓肿瘤的囊性变。

3.认为脊髓空洞是由四脑室出口受到堵塞与脑室内脑脊液搏动不断冲击，导致脊髓中央管逐渐扩大。

三 临床表现

1. 感觉异常 

根据病变部位的不同，表现不同。最早症状常为单侧的感觉，温度觉障碍。可有痛温觉丧失，而触觉及深感觉完整的分离感觉障碍。常在手部发生灼伤或刺、割伤后发现痛温觉缺失。许多患者在痛温觉消失区域内有自发性的中枢痛。

2. 运动障碍 

颈胸段脊髓空洞出现一侧或两侧上肢无力，肌张力下降，尤其以双手鱼际肌，骨间肌萎缩最为明显，严重者呈爪形手畸形。且可发生肌肉震颤。空洞如发生出血，症状可能突然加剧。

3. 自主神经损害症状 

空洞可引起病变节段肢体与躯干少汗，温度降低，指甲角化过度、萎缩，失去光泽。晚期可出现大小便功能障碍。

四 检查

1.MRI 

对空洞的部位，形态，长度，范围及其他病变能提供准确的消息，也能看到空洞内的部分分隔。环枕部的MRI可明确是否存在小脑扁桃体下疝。同时可行MRI-cine,即脑脊液电影检查，明确空洞区域脑脊液流动情况。

2.CT 

头颅CT可发现是否合并脑积水，甚至肿瘤或蛛网膜囊肿。颈部CT可发现是否合并颅底凹陷，寰枢椎脱位等畸形。

3.诱发电位及肌电图 

了解神经功能受损情况。

五 诊断

成年期发病，常有其他先天性缺陷存在，节段性分布的分离感觉障碍，手部及上肢的肌肉萎缩，以及自主神经与营养性障碍。结合影像学检查可明确诊断。

六 鉴别诊断

1.脊髓肿瘤 

脊髓肿瘤可造成肌肉萎缩以及节段性感觉障碍，某些髓内肿瘤分泌的液体积聚在肿瘤上下方也可使脊髓直径加宽。但肿瘤病例病程进展较快，神经根性疼常见，营养性障碍少见。

2.颈椎骨关节病 

可造成上肢肌肉萎缩，但神经根痛常见，病变水平明显的节段性感觉障碍少见。可完善颈椎摄片。

3.尺神经麻痹 

可产生骨间肌及中间两个蚓状肌的局限性萎缩。肘后部位的神经通常有压痛。

七 治疗

1.继发性脊髓空洞

首先应消除引起脊髓空洞的病因。如合并脑积水应行脑室腹腔分流术;合并颅颈交界区畸形，如小脑扁桃体下疝，行颅后窝、颅颈交界区减压术。根据临床症状，小脑扁桃体下疝程度，脊髓空洞程度，脑脊液流动情况，减压可分为单纯骨性减压，硬膜下减压，和蛛网膜下减压。合并椎管内肿瘤的脊髓空洞，大多由髓内肿瘤引起，如室管膜瘤，星形细胞瘤，应行肿瘤切除术。随着肿瘤的切除，大多数患者的空洞也会随之减小。

2.特发性脊髓空洞

可行脊髓空洞切开引流术，于脊髓最膨隆处切开，到达空洞腔，切开并排放液体，于空洞腔内放置一细硅胶管，分流可向蛛网膜下腔及腹腔分流。

3.晚期病例

脊髓空洞巨大或神经萎缩退变明显者。手术治疗效果有限。可同时辅以神经营养，血管扩张药物，以及尝试理疗，针灸等方法，延缓症状进展。