小儿肺栓塞_Xiao Er Fei Shuan Sai
一 概述
肺栓塞（pulmonary embolism，PE）是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称。既往观点一直认为儿童PE在临床少见，但国内外大量资料及尸检证实本病并非罕见病，在原发病的基础上存在PE发生的高危因素，是造成儿童PE的主要病因，如先心病合并感染性心内膜炎，肾病综合征合并高凝状态等。对PE诊治的延误是造成患儿预后不良的主要原因，早期诊治是降低病死率的关键。
二 病因
儿童PE的栓子来源与成人不同，由于儿童的下肢深静脉血栓形成（DVT）和盆腔血栓较少见，故来自这些部位的栓子脱落引起的PE并非常见原因。小儿的栓子来源较为分散，与成人相比，因先天性或医源性因素引起者更为常见，青紫型先天性心脏病（尤其合并感染性心内膜炎时）心脏瓣膜上赘生物是栓子的主要来源，若发生于三尖瓣，可致反复PE；先天性血液病：如镰状细胞性贫血、真性红细胞增多症等，由于血液黏滞度增加，血流缓慢，微循环障碍，变形或增多的红细胞经过肺小动脉时发生机械性梗阻导致PE；肾病综合征是引起PE的另一常见原因；医源性因素（如留置静脉导管、胃肠外营养）引起者更为常见。肺栓塞90%起源于下肢静脉（股静脉及盆腔静脉）的血栓；还可见于长期卧床、营养不良、腹泻脱水的患儿；脂肪性栓塞多见于骨折后。
三 临床表现
1.症状
小儿PE的临床表现与成人相似，症状和体征缺乏特异性，且变化颇大，可以从无症状到血流动力学不稳定，甚至发生猝死。有呼吸困难及气促，尤以活动后明显，胸痛，包括胸膜炎性胸痛或心绞痛样胸痛；晕厥可为肺栓塞的惟一或首发症状，烦躁不安、惊恐或濒死感；常为小量咯血，大咯血较少见，咳嗽，心悸；大块或广泛肺栓塞可引起急性肺心病。临床上表现“肺梗塞三联征”（呼吸困难、胸痛及咯血）者不足30%。
2.体征
有呼吸急促、心动过速、血压变化，严重时可出现血压下降甚至休克，发绀、发热，多为低热，少数患者可有中度以上的发热；颈静脉充盈或搏动、肺部可闻及哮鸣音和/或湿啰音，偶可闻及血管杂音，可有胸腔积液的相应体征。肺动脉瓣第二音亢进或分裂，P2＞A2，三尖瓣区收缩期杂音。
四 检查
1.非特异性检查
包括血常规及酶谱、胸片、动脉血气分析、心电图、肺功能、超声心动图等均有一定的提示意义，但不能作为确诊依据。
肺部X线检查多有异常发现，如区域性肺血管纹理变细，稀疏或消失，肺野透亮度增加；肺野局部浸润性阴影，尖端指向肺门的楔形阴影；肺不张或肺膨胀不全等。血气常表现为低氧血症和低碳酸血症，肺泡-动脉血氧分压差（PA-αO2）升高，部分患者可正常。约30%出现异常，常见V1～V4的T波改变和ST段异常，右束支传导阻滞，电轴右偏，顺钟向转位等。但其改变无特异性，X线和心电图早期改变往往不明显，易漏诊。
2.血浆D-二聚体（D-dimer）
该检查已成为临床诊断PE的重要的初步筛选试验。D-二聚体是交联纤维蛋白在纤溶系统作用下产生的可溶性降解产物，为一个特异性的纤溶过程标志物。在血栓栓塞时因血栓纤维蛋白溶解使其血中浓度升高。
3.核素肺通气/灌注扫描
是PE的重要诊断方法，典型征象可作为确诊依据，放射性核素的分布与肺血流成比例，表现为肺叶、肺段或多发亚肺段放射性分布稀疏或缺损，而通气显像正常或接近正常。
4.螺旋CT和电子束CT造影
由于其无创性引起重视，能够发现段以上肺动脉内的栓子，为确诊检查之一。
5.磁共振成像（MRI）
对段以上肺动脉内栓子诊断的敏感性和特异性均较高，患者更易接受。MRI具有潜在的识别新旧血栓的能力，有可能成为将来确定溶栓方案的依据。
6.肺动脉造影
仍为诊断PE的“金标准”，敏感性为98%，特异性为95%～98%。但因其有创性，故不作为一线检查方法。
五 诊断
对具备前述PE危险因素的患儿应高度警惕，当突然发生呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血、休克、晕厥、发作性或进行性充血性心力衰竭时要高度怀疑肺栓塞。结合胸片、心电图、动脉血气等检查可初步疑诊或排除其他疾病。尽快快速检测D-二聚体（ELISA法），如小于500μg/L，可基本排除急性PE；如大于或等于500μg/L，可先行超声心动图检查，如无明显异常，继续行核素肺通气/灌注扫描或CT动脉造影确诊。上述方法不能确诊者，仍应行肺动脉造影检查。临床上怀疑大面积栓塞的患者，由于存在休克或低血压，病情危重，可首先行超声心动图检查，如为急性大面积PE，可显示急性肺动脉高压及右心室超负荷的征象，如高度怀疑，可根据超声结果先行治疗，待患者病情稳定后，再做其他检查，如核素灌注通气和CT动脉造影以明确诊断。
六 鉴别诊断
应与大叶肺炎、吸入性肺炎、肺不张、气胸、胸膜炎、哮喘、夹层主动脉瘤及心肌梗死、心包填塞、限制型心肌病、缩窄性心包炎及右心衰竭等相鉴别。肺栓塞如继发细菌感染，可形成肺脓肿。
七 治疗
1.内科治疗
（1）一般处理 对高度疑诊或确诊PE的患儿，应进行严密监护，对大面积PE可收入ICU病房；为防止栓子再次脱落，要求绝对卧床，保持大便通畅，避免用力；对于有明显烦躁的患儿适当镇静；胸痛者可给止痛剂；对于发热、咳嗽症状可给予相应的对症治疗。
（2）呼吸和循环支持治疗 有10%的急性PE病例在疾病出现的1小时内死亡，因此在抗凝和溶栓治疗之前，快速稳定血流动力学、维持恰当的氧疗和通气是非常必要的，任何怀疑PE的患儿都有实施心肺复苏措施的可能。但应避免作气管切开，以免在抗凝或溶栓过程中局部大量出血。
（3）溶栓治疗 适用于新鲜血栓或5天内的肺血栓栓塞，适用于大面积PE患者、有休克和低血压的患者。常用的溶栓药物有尿激酶（UK）、链激酶（SK）和重组织型纤溶酶原激活剂（rtPA）。
（4）抗凝治疗 为PE和DVT的基本治疗方法，可有效地防止血栓再形成和复发，同时机体自身纤溶机制溶解已形成的血栓。目前临床上应用的抗凝药物主要有普通肝素，安全性高，临床用药时可不用实验室常规监测凝血功能。
2.外科治疗
（1）外科血栓切除术 适用于以下3类患者：①急性大面积PE患者。②有溶栓禁忌证者。③经溶栓和其他积极的内科治疗无效者。
（2）静脉滤器的适用 用于预防PE，适用于有下肢静脉血栓者，防止栓子脱落入肺，儿童应用经验不多，Cahn等对放置下腔静脉滤器的儿童长期随访显示，其预防PE的有效性及安全性较好，与成人相似。
八 预后
患儿一旦诊断明确后即积极正规治疗，以防复发。极大或广泛的肺栓塞病例，采用外科栓塞切除手术，但外科手术死亡率仍高。此外，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，亦常是造成患儿死亡的原因。
