小儿肥胖通气不良综合征_Xiao Er Fei Pang Xing Sheng Zhi Wu Neng Zong He Zheng
一 概述
肥胖通气不良综合征即肥胖-肺换气低下综合征，又称肥胖性心肺功能不全综合征、肥胖症伴心肺功能衰竭，特发性肺泡低换气综合征、心肺-肥胖性综合征、肥胖-呼吸困难-嗜睡综合征，发作性睡病伴发糖尿病性高胰岛素综合征等。本病征常见于体型极度肥胖的儿童。是严重肥胖症的一个临床综合征。与过度肥胖至通气功能低下有关，属肺泡换气低下综合征的一个分型，是一种特殊类型的肺源性心脏病。是肥胖症者中一种常见的、严重的并发症。本病特征是指极度肥胖者在没有原发性心脏或肺脏疾病的情况下，发生肺泡换气不良所产生的一系列症状。若能将体重减轻，则临床症状可明显好转。
二 病因
能量摄入长期超过消耗，导致体内脂肪蓄积过多，至体重显著超过同年龄、同身高正常小儿的标准，肥胖者因体重增加，需要更多的氧，但肥胖者肺不仅不能随之而增加功能，反而肺活量明显低于正常儿童，发生心肺功能不全综合征的主要原因与患儿胸腔，腹腔内和全身的脂肪组织增多，导致胸腔容积缩小，膈肌运动受限，患儿肺部通、换气功能受限，心脏功能，神经系统受损等一系列改变。
三 临床表现
患儿临床主要表现为：不能平卧，心悸，口唇发绀，全身水肿，呼吸困难的症状。随着病情的发展，出现间歇或潮式呼吸，神志不清，嗜睡或昏睡等。
1.通气不足
出现一系列呼吸衰竭症状，如青紫和呼吸窘迫，血气检查见低氧血症及二氧化碳潴留。
2.呼吸系统症状
呼吸浅促，夜间常有呼吸暂停发作，有周围性或混合性睡眠呼吸暂停现象，且伴上呼吸道梗阻及夜间睡眠打鼾现象。
3.循环系统症状
早期症状有咳嗽，气短，心悸，下肢水肿等症状，长期处于通气不良状态下，可导致慢性肺心病和心力衰竭，右心衰竭加重时，可出现呼吸困难，青紫，尿少等，少数患儿有全心衰竭表现。
4.神经系统症状
缺氧，乏力，头痛，头昏，心悸，多汗，烦躁不安，谵妄，抽搐，二氧化碳潴留，可致幻觉，精神异常，白天嗜睡，少数患儿智力减退或迟钝。
四 检查
1.血气分析
PaO2下降，PaCO2升高。
2.血生化检查
主要表现为胰岛素受体异常，葡萄糖转运和代谢能力降低等。常出现高胰岛素血症，胰岛素拮抗，糖耐量减低，血糖增高，同时可出现血脂增高。
3.血象
外周血红细胞增多。
4.X线检查
胸片可见两侧横膈上抬，肺动脉段凸出，右心肥大。
5.肺功能检查
主要表现为限制性通气障碍，肺容量，肺活量，潮气量降低，功能残气量减低，肺活量明显低于正常儿童。
6.心电图检查
心肌缺血缺氧性损害。
五 诊断
体重超过同性别、同身高正常儿均值20%者，为肥胖。体重超过30%～39%者，为中度肥胖，超过40%～59%者，为重度肥胖，超过60%以上，为极度肥胖，根据过度肥胖者伴有通气功能降低，临床表现有心脏及神经系统的症状及体征，结合肺功能检查及血气分析可以作出诊断。
六 治疗
给予吸氧、呼吸兴奋剂、强心药及利尿剂等对症处理，可以取得暂时效果。此外，严格控制饮食，减少体重，才能出现明显疗效，使心肺功能得以改善。
1.减肥
减肥的目的是调整饮食结构，合理地吸收各种营养素，保证人的体质状态良好。采取综合性治疗方案，减肥为预防本病征根本的措施，通过减肥，呼吸动力学异常可逆转，症状减轻，通气改善，睡眠呼吸暂停发作减少。减少能量摄入、增加热能消耗，饮食和运动疗法是主要措施。药疗效果不肯定，副作用多，只能作为辅助手段，外科手术治疗并发症严重，不宜用于儿童。
（1）严格控制总热量 首先放慢吃饭速度，限制巧克力、各种甜点心、糖果、肥肉、含糖饮料、膨化食品、啤酒等；少食米饭、面食、土豆、白薯、苹果、西瓜；多食白菜、油菜、黄瓜、芹菜、胡萝卜、瘦肉、蛋、奶、鸡、鱼、蘑菇、橘子、酸奶等。食物中宜保证含适量必需氨基酸的动物性蛋白（为总蛋白量的1/3），蛋白质摄入量为每天每公斤体重不少于1g。应严格限制脂肪摄入量，同时应限制钠摄入量，以免体重减轻时发生水钠潴留，并对降低血压及减少食欲也有好处。
（2）运动疗法 饮食治疗的同时，宜鼓励运动疗法以增加热量消耗。
2.药物治疗
当饮食及运动疗法未能奏效时，可采用药物辅助治疗。药物主要分为六类：食欲抑制剂——中枢性食欲抑制剂、肽类激素、短链有机酸；消化吸收阻滞药——糖类吸收阻滞药、脂类吸收阻滞药；脂肪合成阻滞药；胰岛素分泌抑制剂；代谢刺激剂；脂肪细胞增殖抑制剂。常用的药物有苯丙胺、芬氟拉明、西拉吲哚（氯苯嘧吲哚）等。
3.改善通气
局部铁肺、气管切开等使低氧血症、二氧化碳潴留及肺心病得到改善。
4.吸氧
低浓度氧吸入可改善缺氧及心力衰竭，避免用高浓度氧，否则可致肺泡通气不良更严重。
5.防治呼吸道感染
呼吸道感染常是本病发展为急性呼吸衰竭及死亡的直接原因。
6.抗凝治疗
防治血栓形成及栓塞。
7.控制肺心病
心力衰竭及呼吸衰竭的积极有效治疗。
8.手术治疗
胃或小肠通路改道术、下颌骨牙床钢丝固定术、迷走神经切断术对减肥有效，但副作用大，甚至有危险，故难以接受和推广。
