急性坏死出血性脑脊髓炎_Ji Xing Huai Si Chu Xue Xing Nao Ji Sui Yan

一 概述

急性坏死出血性脑脊髓炎，又称Weston-Hurst急性出血性白质脑炎，是一种发生于青壮年，也可累及儿童的急性脱髓鞘病，被认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型，临床经过极为急骤，病情凶险，死亡率高。患者表现为急起高热、头痛、颈项强直、精神异常与昏迷，不少病例在2～4天，甚至数小时内死亡。

二 病因

急性坏死出血性脑脊髓炎的病因尚不清，与其他脱髓鞘病变有相似性。

三 临床表现

本病常见于青壮年，发病前1～14天可有上呼吸道感染史，起病急，体温迅速升高，很快出现头痛、颈项强直等脑膜刺激征，以后出现脑病症状、癫痫、偏瘫、四肢瘫、吞咽困难和构音不清等局灶性神经系统症状。病人病情恶化快，出现精神混乱，定向力障碍，不安，偶尔出现幻觉，可有不同程度的意识障碍，或昏迷。常在1～11天内死亡。

四 检查

1.血常规

常有白细胞计数增多，有时可达30×10⁹/L。

2.血沉增快。

3.脑脊液CSF

压力增高，细胞数从数个淋巴细胞到多核细胞增生，也可达3×10⁹/L，常见数目不等的红细胞，蛋白含量升高，但糖含量正常。

4.脑活检病理

大脑肿胀、点状或环形出血，静脉周围脱髓鞘明显。镜下可见小血管纤维素样坏死，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞、粒细胞分布于血管周围，环状出血合并静脉血栓形成。

5.其他辅助检查

CT和MRI扫描显示大片白质病灶有利于诊断。

五 诊断

青年人中出现进展迅速的“脑脊髓炎”的临床表现应考虑本病。CT和MRI扫描有利于临床诊断。脑活检病理有助确诊。

六 鉴别诊断

本病应与脑脓肿、硬膜下血肿、局灶性血栓性脑软化和因带状疱疹或其他病毒感染引起的急性脑炎鉴别。

七 并发症

应注意继发的肺部感染、尿路感染、压疮等。

八 治疗

本病尚无特效治疗方法。一般认为系免疫介导的疾病，应积极进行免疫治疗。近年来经过大剂量激素、减压、低温、血浆置换或免疫球蛋白和免疫抑制剂等积极的综合治疗，有少数患者治疗成功，大多数患者不能完全康复。

九 预后

多数患者在2～4天内死亡，少数可存活。也有具有相同临床表现、根据脑活检认为符合本病诊断的患者，完全恢复而几乎无后遗症状者。