颅内肿瘤_Lu Nei Zhong Liu

一 概述

颅内肿瘤又称“脑瘤”，是神经外科最常见的疾病。多数是起源于颅内各组织的原发性颅内肿瘤。继发性颅内肿瘤则来源于身体其他部位的恶性肿瘤转移或邻近组织肿瘤的侵入。男性稍多于女性。任何年龄都可发病，但20～50岁最多。

二 病因

颅内肿瘤的确切病因目前尚未完全清楚。可能的致病因素有：

1.癌基因和遗传学因素

肿瘤分子生物学研究表明与肿瘤发生、发展密切相关的基因有两类基因。癌基因的活化和过度表达诱发肿瘤形成，抗癌基因的存在和表达有助于抑制肿瘤的发生。带有癌基因的细胞并不一定都发生肿瘤，需要经过反复多次的各种激惹，才能使细胞发生小的演变。病毒、Ｘ线、致癌化学物质等生物的、化学的和物理的刺激因素，都能促使细胞染色体上的致癌基因使细胞发生失控性增殖，形成程度不等的恶性肿瘤。神经纤维瘤病、血管网状细胞瘤和视网膜母细胞瘤等有明显的家族发病倾向。

2.物理因素

放射线可增加肿瘤发生率，射线量多在30Gy以上。可用“双重打击”学说作解释，射线为第二打击因素，可引起细胞的癌基因再次变种而导致细胞间变。

3.化学因素

化学因素中以蒽类化合物为主，其中甲基胆蒽易诱发胶质瘤。苯并比易诱发垂体瘤。甲基亚硝胺、乙基亚硝胺是很强的致癌物，特别是对中枢神经系统。其中乙基亚硝脲在围生期特别易发生致癌作用。

4.致瘤病毒

病毒侵入细胞后，在细胞核内合成DNA的细胞增殖S期内被固定于染色体内，改变了基因特性，促使增殖失控。

三 临床表现

1.起病方式

常较缓慢，病程可自1～2个月至数年不等。有些病例可呈急性或亚急性发病，甚至可能出现卒中。后者多数是因肿瘤的恶性程度较高，进展迅速，或因肿瘤发生出血、坏死、囊变等继发性变化的结果。

2.颅内压增高

症状包括“三主征”，即头痛、呕吐及视盘水肿。

3.局灶性症状

取决于颅内肿瘤的部位。常见的局灶性症状有运动及感觉功能障碍，表现为肢体的乏力、瘫痪及麻木，抽搐或癫痫发作，视力障碍、视野缺损，嗅觉障碍，神经性耳聋，语言障碍，平衡失调，智能衰退，精神症状及内分泌失调、发育异常等。常组成不同的综合征。

四 检查

1.影像学检查

包括头颅X线摄片、放射性核素脑造影、脑室和脑池造影、脑血管造影等。这些检查过去曾是神经系统疾病的重要诊断方法，不仅具有病变定位的意义，还有一定的定性诊断价值。但是这些检查除X线摄片外，都有损伤性，应根据需要慎重选择。

2.CT检查

CT对颅内肿瘤的确诊率可达90%以上，是脑瘤的主要诊断方法之一。颅内肿瘤与正常脑组织在组织学上具有相当大的差异，不同的组织结构具有不同的CT值，表现出不同密度，从而在CT图像上显示病灶。

3.磁共振成像

MRI能提供清晰的解剖背景图像，特别是头部图像不受颅后窝伪迹的干扰，有鲜明的脑灰、白质反差，可作冠状、矢状及轴位层面的断层，比CT更为优越。用顺磁性物质钆（Gd）的化合物（Gd-DTPA）作静脉注射，可使组织的T-1弛豫时间明显缩短，因此可作为增强剂来增加病变与正常脑组织之间的对比度，提高MRI的分辨率。目前已普遍认为对神经系统病变的诊断应首选MRI。

五 诊断

凡有颅内压增高、神经系统症状进行性加重的患者，应考虑颅内占位性病变的可能。通过详细了解病史和神经系统检查，有些病例可提示颅内肿瘤的诊断。近年来随着神经影像学技术和功能性检查技术的发展，辅助检查已成为诊断颅内肿瘤的主要手段。

六 治疗

1.手术治疗

是颅内肿瘤最基本、最为有效的治疗方法。凡手术能达到的部位，均应在不造成重大神经功能障碍的前提下，力争做到完全切除或大部切除。颅内肿瘤手术治疗，包括肿瘤切除、内减压、外减压和捷径手术。由于显微神经外科技术的发展，目前颅内良性肿瘤，大部都可彻底切除并很好地保护神经功能。即便对恶性肿瘤，手术切除肿瘤再加其他治疗，也能获得较好结果。部分切除肿瘤缩小肿瘤体积或内外减压，脑脊液分流等姑息性手术，可暂时缓解颅内高压，争取其他治疗时机，延长患者生存时间。

2.放射治疗

各种胶质瘤、垂体腺瘤、生殖细胞瘤、脊索瘤、颅咽管瘤及部分转移癌对放射线具有不同程度的敏感性，在手术治疗后可给予放射治疗。

3.化学治疗

颅内肿瘤的化学治疗有全身给药与局部给药，全身给药包括口服或静脉注射，局部给药包括鞘内注射、动脉内插管超选择肿瘤供血动脉灌注和瘤腔内给药。理想的化疗药物应能顺利通过血脑屏障，对中枢神经无毒性，能在血液和脑脊液中维持较长时间的高浓度。

4.光动力学治疗（PDT）

用醋酸或硫酸处理过的血卟啉衍生物（HPD），不仅能通过血脑屏障，而且很容易被瘤细胞吸收。瘤细胞HPD的积贮可较正常组织细胞大5～20倍，停留在细胞内的时间可达48h。在此期间如用氩激光照射瘤床，则含有光敏物质的瘤细胞因发生光理化反应而失去活力或死亡。

5.热能治疗

肿瘤细胞对热能较正常细胞敏感。当将瘤区温度升高至42℃～43℃时，肿瘤细胞可被杀死而正常细胞可不受影响。加温可用微波或射频电流，温度控制在43℃，时间为20～30分钟。热能治疗可增强放疗的效果，与放疗合用似更合理。