先天性输尿管瓣膜症_Shu Niao Guan Ban Mo

一 概述

先天性输尿管瓣膜症是指有一横行黏膜皱褶突出于输尿管腔内，大多位于膀胱输尿管交界处3cm之内，是输尿管壁的先天性畸形，通常引起上尿路梗阻，临床分为环状瓣膜（单一或多发环状瓣膜）、叶瓣状瓣膜（单一或多发叶瓣状瓣膜）及混合型瓣膜（环状瓣膜合并叶瓣状瓣膜）3种，引起近端输尿管扩张。

二 病因

关于先天性输尿管瓣膜症的发生机制有3种学说，其中“胚胎性皱褶残留学说”能较好地解释输尿管上段环状瓣膜及多发环状瓣膜的形成，Ostling认为胚胎期输尿管在上升过程中比肾脏生长快，因而出现输尿管皱襞，如果胚胎性皱襞没有消失就形成输尿管瓣膜；而“膜形成学说”则认为妊娠6周时，输尿管下段可形成一层很薄的上皮膜，第8周后由于尿液和输尿管腔内分泌物的积聚而形成流体压力，使膜的中心首先产生缺血、破裂并逐渐消失，不留痕迹。但如果部分破裂的Chwalle膜持续存在，则形成输尿管瓣膜，若膜不破裂，则形成输尿管膨出。此假说可以解释输尿管下段瓣膜的形成，至于“异常输尿管胚胎发生学说”则可解释其他不同类型输尿管瓣膜的发生。输尿管瓣膜是一种罕见的先天畸形，在新生儿中其发生率为1/8000～1/5000。其中50%伴有其他泌尿系统畸形。

三 临床表现

先天性输尿管瓣膜症以儿童多见，缺乏特异性的临床表现，术前诊断较为困难。常表现为患侧的腰腹痛，恶心、呕吐、血尿及泌尿系感染症状，如为双侧病变则可出现肾功能不全；在肾绞痛及合并结石时常有血尿；合并肾积水者可在腰腹部扪及有囊性感的包块。

四 检查

1.尿常规检查

合并感染及结石者，尿液中有红细胞及脓细胞。

2.肾功能检查

肾功能不全时，血生化检查尿素氮、肌酐升高。

3.静脉泌尿系统造影（IVU）及逆行肾盂造影（RGP）

典型的X线表现为：①输尿管腔平行于肾盂壁，形成“高位嵌入型梗阻”。②输尿管一侧壁产生的锥体状或叶瓣状的充盈缺损镶嵌入狭窄节段的输尿管腔。③输尿管相对的两侧壁各有一充盈缺损嵌入管腔，成为一对交锁瓣，逆行造影见病变部位有倒V字形改变。

4.输尿管镜检查

典型的输尿管镜下改变表现为：①叶瓣型瓣膜  可见输尿管壁上有赘生物生长，呈叶片状或锥状，可活动，数量可为单发或多发。其表面黏膜正常，白色。血管不丰富，基底部黏膜稍增厚。②环型瓣膜  可见输尿管壁环形凸起。堵塞官腔，表面黏膜与正常管壁相同，纹理清晰，瓣膜中可见小孔，随输尿管蠕动可见尿液喷出。

五 诊断

静脉尿路造影可见输尿管匐行弯曲和肾积水，当手术时输尿管的外表无特殊异常，用手触摸时仅有局部增厚的感觉。可从肾盂注入生理盐水可显示梗阻部位。

六 治疗

输尿管瓣膜引起输尿管梗阻导致肾积水，治疗原则是及时解除梗阻，最大限度保护肾功能。根据不同情况，治疗可选择：

1.先天性输尿管瓣膜症未引起继发性病变或无明显症状者，可不手术而定期观察随访。

2.单纯瓣膜切除术，可选择开放性输尿管瓣膜切除术或输尿管镜下瓣膜切除术。

3.瓣膜段输尿管切除，输尿管-输尿管端端吻合。

4.如肾功能已丧失或脓肾者做肾输尿管切除术。