一 概述 黏多糖贮积症Ⅲ型又名山菲利普综合征,为常染色体隐性遗传性病,该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型,其特征为反应迟钝程度很严重,但周身病变...
一 概述 本病是常染色体隐性遗传。Strecker等(1976)发现此症病人组织细胞神经氨酸酶缺乏,可能该种酶缺乏与多种溶酶体水解酶的识别部位异常有关,如己糖苷...
一 概述 又称包涵体细胞病,其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线表现异常,反应迟钝,但无黏多糖尿症。皮肤成纤维细胞培养有大量粗...
一 概述 黏多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内降解黏多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失,黏多糖不能被降解代谢,最终贮积在体内而发生的疾病。该病是溶酶...
一 概述 香菇多糖(Lentinan)是从香菇子实体中提取、纯化的多糖。实验研究表明在多种动物肿瘤中能使肿瘤缩小及延长动物的生存时间。可能是通过激活宿主的防...