新生儿肝脾肿大_Xin Sheng Er Gan Pi Zhong Da

一 概述

新生儿肝脾肿大，是指临床上新生儿肝脏和脾脏增大。即肝脾大小超出正常范围，正常新生儿肝脏的上界一般在右锁骨中线第4肋间，下界一般在右肋缘下1～2cm，剑突下更易触及，约2cm。脾脏在左锁骨中线肋缘下不能触及或不超过1cm，质地柔软，位置表浅。在新生儿期，肝脾肿大是较常见的临床症状，常为全身疾病的一种临床表现，应尽快查找病因。

二 病因

肝和脾是腹腔内两个重要的器官，在生理功能方面既有独特之处，又有共同点，两者在血液循环上互相关联，因此，在临床病理上也常密切相关。

新生儿肝脾肿大的原因很多，按临床是否常见，排列顺序如下：

1.感染性疾病

新生儿细菌和病毒感染均可引起肝脾大，如由各种细菌感染引起的败血症，肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒和水痘-带状疱疹病毒等引起的新生儿肝炎，原虫感染的弓形体病等。

2.血液病

新生儿贫血、新生儿溶血病，如新生儿母婴血型不合溶血病、遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏、珠蛋白生成障碍性贫血等都可引起肝脾大。新生儿血液系统恶性疾病，如新生儿白血病也可引起肝脾大。

3.心脏病

肝脏增大常由充血性心力衰竭引起，可见于各种先天性心脏病，如大型室间隔缺损、大血管移位、左心室发育不良、主动脉狭窄等，各种原因引起的心肌疾病如窒息后缺氧缺血性心肌损害、心肌炎、心肌病等，也可见于非心脏原因如新生儿呼吸窘迫综合征、肺炎等引起的心力衰竭。

4.胆道疾病

主要为先天性胆道畸形、胆汁淤积、胆总管囊肿等。

5.遗传代谢性疾病

肝脾肿大是许多遗传代谢性疾病的共同征象，患儿常伴有智力落后、肌张力异常、惊厥等，少数患儿有特殊面容、毛发异常和骨关节改变等，如肝糖原贮积症、半乳糖血症、高脂血症、酪氨酸血症和类脂质沉积症等。

6.其他

如恶性组织细胞增生症、肝母细胞瘤、淋巴网状细胞肉瘤、肝脏囊肿、肝脏肿瘤及血管瘤等。先天性门静脉狭窄、门静脉血栓形成、肠系膜上静脉或脾静脉栓塞，均可引起门静脉高压而致脾肿大。

三 临床表现

患儿肝脾肿大的原因不同，新生儿临床症状不一。除有肝脾肿大外，可有发热或体温不升、不吃奶、体重不增加、腹胀、黄疸等症状，常和感染有关，如新生儿败血症、新生儿肝脓肿、新生儿肝炎综合征等。半乳糖血症患儿有低血糖惊厥、呕吐、黄疸、白内障等。阻塞性黄疸、新生儿肝炎综合征，有严重的黄疸、灰白色大便和肝脾肿大。新生儿溶血症、疟疾等，有贫血、黄疸伴有肝脾肿大。有出血倾向和紫癜，多见于新生儿血小板减少性紫癜和白血病等。部分患儿有特殊面容、毛发异常等。

四 检查

实验室检查对确定肝脾肿大原因和判定肝脏功能极为重要，有时临床症状并不明显，但化验检查已显示肝功能异常。实验室检查对评估肝脏损害程度及其预后也是必不可少的。

1.血液检查

（1）血象：白细胞计数和细胞形态观察对感染性疾病、白血病有诊断价值。血红蛋白、红细胞计数减少，网织红细胞增加，提示溶血性贫血。

（2）血液胆红素检测：对诊断黄疸伴有肝脾肿大是不可缺少的检查项目，尤其在生后1周内。若血清胆红素持续增高至生后2周以上，并且以直接胆红素增高为主，应考虑为肝脏疾病。

（3）肝功能检查：肝功能、乙型肝炎表面抗原（HBsAg）、乙型肝炎核心抗原和E抗原等检查，对诊断新生儿肝炎综合征是否由乙型肝炎病毒引起，是重要的依据。肝功能试验中的脑磷脂絮状试验、硫酸锌浊度试验等，在新生儿期常不呈阳性反应。谷丙转氨酶和谷草转氨酶在心脏和肌肉组织中含量也较多，窒息缺氧后此类酶可大量释放至血流。乳酸脱氢酶在肝炎时增高，阻塞性黄疸时不增高，提示胆汁郁积的酶有碱性磷酸酶、亮氨酸氨基转肽酶和γ-谷酰转肽酶等，血清5′-核苷酸酶在胆道闭锁时也明显增高。

（4）病原学检查：血液细菌培养、病毒分离及特异性抗体的检测，可帮助确定引起感染的细菌和病毒的种类。

（5）其他试验：如疑有糖代谢异常者应测定血糖及糖耐量试验。为确诊血型不合溶血病须做抗人球蛋白直接试验、游离抗体测定和抗体释放试验。血清蛋白电泳、甲种胎儿蛋白、免疫球蛋白等检查可根据需要酌情选做。

2.骨髓检查

考虑有血液病或恶性细胞增生时应做骨髓穿刺，对诊断白血病、血小板减少性紫癜、疟疾等是很有价值的。

3.肝活组织检查

对诊断不明的肝脾肿大或疑为肿瘤者，可考虑肝脾穿刺后取活体组织检查，对确定新生儿肝肿大的性质很有帮助。如确诊肝原发性肿瘤或继发性肿瘤，区别新生儿肝炎综合征和肝内胆管闭锁等。

4.B型超声检查

超声波检查可帮助确定肝脾的大小、位置、形态，检查横膈运动，显示肝脏与相邻器官的关系，特别在小儿腹胀严重而使肝脾触及不清时尤为必要。利用超声检查判断脾大较触诊更敏感和正确，并可显示内部结构，可区别淤血性脾肿大、淋巴肉芽肿、脾的原发性肿瘤和脾被膜下血肿等。

5.放射性核素检查

放射性核素检查也可用于肝脾肿大的诊断，胶体^99mTc用于了解肝脏的位置、形态、大小和探测肝内有无占位病变。脾脏可与肝同时显影，对脾内占位病变和浸润病变的诊断，也很有用。

五 诊断

新生儿肝脾肿大的原因是很多的。一部分是肝脏本身的原发病或局部疾病。大多数是全身性疾病（其中有些病因不明）累及肝脏的结果。可分为感染性或非感染性两类。一般通过病史、体格检查、临床表现及相关实验室检查等可得出病因诊断。

六 治疗

1.一般治疗

注意营养，加强护理，预防感染。

2.保肝治疗

葡醛内酯、谷胱甘肽、辅酶A、维生素C、三磷酸腺苷等。

3.病因治疗

针对病因给予特异性治疗，如抗感染、纠正心力衰竭、治疗溶血或贫血等。

七 预后

新生儿肝脾肿大常随原发病的好转而减轻，随原发病的治愈而恢复正常。肝脾的大小常为疾病转归的观察指标之一。如肝脾持续增大、质地增硬，常反映预后不好。