肌张力异常_Ji Zhang Li Yi Chang

一 概述

肌张力异常是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征。本病的张力变化不为人注意，但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目。它具有扭转性质，包括颈部和（或）躯干的胸腰和（或）上肢扭转、足部过伸或过曲。这种异常体位姿势常不自主地缓慢地变换。可在某一姿势固定一段时间，接着变为另一异常姿势，间歇重复出现。睡眠后全部消失。扭转痉挛和痉挛性斜颈只是肌张力障碍的两种临床类型。

二 病因

本病可以分为原发性和症状性两类。

1.原发性肌张力异常

最常见来自遗传因素。可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中酪氨酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。

2.症状性肌张力异常

代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。本病仅有少数的神经病理研究，未有肯定的结论。

三 临床表现

肌张力异常以起病年龄分为儿童型（12岁以前）、少年型（13～20岁）和成人型（20岁以后）。成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如痉挛性斜颈。儿童和少年型病情进行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭转痉挛。 

1.痉挛性斜颈

发生于任何年龄，但以成年人起病者最多见。男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。患肌可发生肥大。当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。 

2.扭转痉挛

多数在5～15岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲。行走时足跟不能着地。缓慢持续的不自主扭转性运动，以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜。不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈；累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和构音困难。扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。

四 检查

1.体格检查

颈部肌肉有痉挛，特别是协同肌（共同引起"斜颈"的一组肌肉）有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作，可以初步判断受累的肌肉范围，斜颈所属类型。

2.辅助检查

肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉，颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度，个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常，没有发现与斜颈相关的病理变化。

五 诊断

本病诊断不难，只有在排除病因和其他疾病时需要用到辅助检查。

六 治疗