肝血管瘤_Gan Xue Guan Liu
一 概述
肝血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤，临床上以海绵状血管瘤最多见，病人多无明显不适症状，常在B超检查或在腹部手术中发现。尚无证据说明其有恶变可能。
二 病因
确切发病原因尚不清楚，主要有以下几种学说：
1.先天性发育异常
肝血管瘤的发生是先天性肝脏末梢血管畸形所致，在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常，引起血管内皮细胞异常增生形成肝血管瘤。
2.激素刺激学说
女性青春期、怀孕、口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快，认为女性激素可能是血管瘤的一种致病因素。
3.其他学说
有人认为毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张，肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血扩张；肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张。
三 分类
1.按病理可分为4型：
（1）海绵状血管瘤最为常见；
（2）硬化性血管瘤；
（3）血管内皮细胞瘤；
（4）毛细血管瘤 。
2.按照肿瘤大小分类：
（1）小血管瘤<5cm；
（2）血管瘤5～10cm；
（3）巨大血管瘤10～15cm；
（4）特大血管瘤>15cm。
这种分类对于制定肝血管瘤的治疗方案具有一定的意义。
四 临床表现
肝血管瘤多无明显不适症状，当血管瘤增至5cm以上时，可出现下列症状：
1.腹部包块
腹部包块有囊性感，无压痛，表面光滑或不光滑，在包块部位听诊时，偶可听到传导性血管杂音。
2.胃肠道症状
右上腹隐痛和/或不适、食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱等消化不良症状。
3.压迫症状
巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端，可出现吞咽困难；压迫肝外胆道，可出现阻塞性黄疸和胆囊积液；压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水；压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张；压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状。
4.肝血管瘤破裂出血
肝血管瘤破裂出血可出现上腹部剧痛，以及出血和休克症状。多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血。
5.Kasabach-Merritt综合征
血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留，大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原，引起凝血机制异常，可进一步发展成DIC。
6.其他
游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时，可发生坏死，出现腹部剧痛、发热和虚脱。个别病人因血管瘤巨大伴有动静脉瘘形成，回心血量增多，导致心力衰竭。
五 检查
肝血管瘤缺乏特异性临床表现，影像学检查（如B超、CT、MRI）是目前诊断肝血管瘤的主要方法。
1.B超检查
肝血管瘤的B超表现为高回声，呈低回声者多有网状结构，密度均匀，形态规则，界限清晰。较大的血管瘤切面可呈分叶状，内部回声仍以增强为主，可呈管网状或出现不规则的结节状或条块状的低回声区，有时还可出现钙化高回声及后方声影，系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。
2.造影超声
对影像学表现不典型的肝血管瘤病例，可考虑选择性采用肝脏造影超声检查。典型的血管瘤超声造影表现为动脉期于周边出现结节状或环状强化，随时间延长逐渐向中心扩展，此扩展过程缓慢，门脉期及延迟期病灶仍处于增强状态，回声等于或高于周围肝组织。
3.螺旋增强CT
CT平扫检查表现为肝实质内境界清楚的圆形或类圆形低密度病灶，少数可为不规则形。
4.MRI检查
MRI检查T1加权呈低信号，T2加权呈高信号，且强度均匀，边缘清晰，与周围肝脏反差明显，被形容为“灯泡征”，这是血管瘤在MRI的特异性表现。
5.其他
肝活检准确率低且可导致出血，肝动脉造影为有创检查，多无必要。全身正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）对于排除代谢活跃的恶性肿瘤有一定价值。
六 诊断
由于肝血管瘤缺乏特异性的临床表现，所以其诊断主要有赖于各种影像学检查的结果。X线平片检查无多大的意义，只有巨型肝血管瘤才会显示右膈肌抬高，消化道气体受压改变，而且无特异性，当肿瘤出现钙化时才会考虑到肝血管瘤的可能。
肝血管瘤经上述两项以上影像学检查有典型表现者即可诊断，无需再做进一步检查。影像学诊断首选B型超声，次选MRI、多期螺旋CT或同位素标记红细胞扫描，大部分病例均能得到确诊。肝血管造影不列为常规检查项目，常作为术前了解血管瘤与肝脏血管的解剖关系，或对一些诊断不明的病例，作必要的补充。个别诊断疑难者，可考虑肝细针穿刺或腹腔镜直视下穿刺活检。
七 治疗
1.手术治疗
目前肝血管瘤的治疗方法主要有血管瘤切除术、血管瘤缝扎术、肝动脉结扎术、微波固化术、射频治疗、肝动脉栓塞术等。对于弥漫性的肝血管瘤，或者无法切除的巨大血管瘤，如肝功能失代偿或合并Kasabach-Merritt综合征，也可行肝移植治疗。
2.非手术治疗
（1）肝动脉栓塞术（TAE） TAE治疗肝血管瘤基于肝血管瘤主要由肝动脉供血，栓塞动脉后瘤体内可形成血栓，血栓机化、纤维化使瘤体形成纤维瘤样结构而达到缩小、硬化血管瘤的目的。
（2）肝血管瘤微波固化术及射频治疗 肝血管瘤微波固化术及射频治疗，微波可转化为热能而使周围组织凝结，使瘤体局部萎缩、变硬，达到固化肿瘤的目的。
