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病理性黄疸_Bing Li Xing Huang Dan

概述

黄疸在新生儿较其他任何年龄都常见,其病因特殊而复杂,既有生理性黄疸,又有病理性黄疸,还有母乳性黄疸。这些情况要区别对待,加以处理。如果孩子在出生后24小时内就出现黄疸或黄疸发展过快,持续时间较长,甚至伴有贫血、体温不正常、吃奶不好、呕吐、大小便颜色异常。有的是黄疸已经消退或减轻后又重新出现和加重,多属病理性黄疸。


病因

黄疸常见的原因是新生儿溶血病、新生儿感染、胆道畸形和新生儿肝炎等。其他疾病有:小儿球形红细胞升高症、小儿围产期疾病等。病理性黄疸严重时,很可能发展为对新生儿神经系统产生损伤甚至可以致死的“核黄疸”。

病理性黄疸的其他原因:

1.血内胆红素过多

某些原因(先天性代谢酶和红细胞遗传性缺陷)以及理化、生物及免疫因素所致的体内红细胞破坏过多,发生贫血、溶血,使血内胆红素原料过剩,均可造成肝前性黄疸。如自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、不稳定血红蛋白病等。

2.胆道梗阻

由于结石和肝、胆、胰肿瘤以及其他炎症,致使胆道梗阻,胆汁不能排入小肠,就可造成肝后性黄疸。常见疾病包括:化脓性胆管炎、胆总管结石、胰头癌、胰腺炎、胆管或胆囊癌。

3.先天性非溶血性黄疸

吉尔伯特(Gilbert)病及Dubin-Johnson二氏综合征引起的黄疸和新生霉素引起的黄疸,都是肝细胞内胆红素结合障碍、胆红素代谢功能缺陷所造成的。

4.严重心脏病

患者心力衰竭时,肝脏长期淤血肿大,可以发生黄疸。

5.药物性损害

有些药物,如氯丙嗪、吲哚美辛(消炎痛)、苯巴比妥类、磺胺类、对氨水杨酸、卡巴胂等,可至中毒性肝炎。此时胃肠道症状不明显,黄疸出现之前无发热,血清转氨酶升高很明显,但絮浊反应正常等可资鉴别。


临床表现

黄疸如果在出生后24小时内出现,黄疸症状发展快,程度重且长,足月儿2周不消退,早产儿3周不消退。长时间黄疸后消退,之后又重新出现。婴儿除黄疸外,可有精神萎靡、嗜睡、吮乳困难、惊恐不安、两目斜视、四肢强直或抽搐等症状。


检查

1.血常规,网织红细胞计数及有核红细胞计数。  

2.测定总胆红素和直接胆红素,凡血清胆红素足月儿达205μmol/L(12mg/dl)早产儿256μmol/L(15mg/dl)应警惕发生小儿胆红素脑病。 

3.尿常规及尿三胆试验。  

4.注意大小便颜色,必要时行粪胆原检查。  

5.根据病情选作以下检验:  

(1)疑为新生儿肝炎者作肝功能检查,同时查母子HB-sAg、HBeAg、HBV DNA、抗HBc-IgM等,甲胎蛋白(正常新生儿甲胎蛋白阳性,生后一月时转阴)。  

(2)疑为新生儿败血症者作血培养,局部感染渗出物作涂片及培养。  

(3)疑为巨细胞包涵体病,作尿沉渣检查找有包涵体的巨细胞,有条件可作病毒分离及血清学检查。  

(4)疑为新生儿溶血症作有关检验。  

(5)疑为红细胞G6PD缺陷者检测正铁血红蛋白还原率(正常人>75%,患者降低),变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验,有条件可作G6PD活性测定。 

(6)疑为遗传性球形红细胞增多症,作红细胞脆性试验(正常人开始溶血0.40%~0.46%,完全溶血0.30%~0.36%,患者红细胞脆性升高)。  

(7)疑为半乳糖血症作尿班氏试验,有条件者可测定血中半乳糖浓度和红细胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。


诊断

根据病史、临床表现、检查进行诊断。

了解母儿妊娠史,分娩史,临产前有无感染及用药史,有无输血史,家族成员有无肝炎,黄疸史。注意胎次,是否早产,有无产伤、窒息、缺氧、饥饿、感染史,详细询问黄疸出现及持续时间,程度与消长情况,大小便颜色。生后有无引起黄疸的用药史(如磺胺、水杨酸制剂、大剂量维生素K3、维生素K4等)和接触萘类史(如卫生球等)。


鉴别诊断

1.新生儿溶血症

黄疸开始时间为生后24小时内或第二天,持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主.为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。

2.新生儿败血症

黄疸开始时间为生后3~4天或更晚,持续1~2周,或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主,溶血性,晚期并肝细胞性,感染中毒症状。  

3.母乳性黄疸

黄疸开始时间为生后4~7天,持续2个月左右,以非结合胆红素升高为主,无临床症状。

4.生理性黄疸

黄疸开始时间为生后2~3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。

5.G-6-PD缺乏

黄疸开始时间为生后2~4天,12周或更长,非结合胆红素增高为主,溶血性贫血,常有发病诱因。

6.新生儿肝炎

黄疸开始时间为生后数日~数周,持续4周或更长,以结合胆红素增高为主,阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化,GPT升高,激素可退黄。


治疗

1.病因治疗

应明确病理性黄疸的原因,有针对性地去除病因。

2.药物治疗

(1)酶诱导剂:苯巴比妥,副作用有嗜睡及吮奶缓慢。

(2)糖皮质激素:可用泼尼松或地塞米松,但应根据引起黄疸病因慎重使用。

3.光疗

凡各种原因引起的间接胆红素升高均可进行光疗,一般血清总胆红素达205.2~256.5μmol/L(12~15mg/dl)以上时使用。若已确诊为母子血型不合溶血症时,一旦出现黄疸即可使用光疗。使用光疗的副作用有发热、腹泻、皮疹、核黄素缺乏、血小板减少、青铜症等,停光疗后可自行恢复。

4.换血疗法


预防

1.妊娠期间,孕母应注意饮食有节,不过食生冷,不过饥过饱,并忌酒和辛热之品,以防损伤脾胃。

2.妇女如曾生过有胎黄的婴儿,再妊娠时应作预防,按时服用中药。

3.婴儿出生后就密切观察其巩膜黄疸情况,发现黄疸应尽早治疗,并观察黄疸色泽变化以了解黄疸的进退。

4.注意观察胎黄婴儿有无精神萎靡、嗜睡、吮乳困难、惊惕不安、两目斜视、四肢强直或抽搐等症状,以便对重症患儿及早发现及时处理。

5.密切观察心率、心音、贫血程度及肝脏大小变化,早期预防和治疗心力衰竭。

6.注意保护婴儿皮肤、脐部及臀部清洁,防止破损感染。

7.进行换血疗法时,应及时做好病室空气消毒,备齐血及各种药品、物品,严格操作规程。

8.新生儿病理性黄疸重在预防,如孕期防止弓形体、风疹病毒的感染,尤其是在孕早期防止病毒感染;出生后防止败血症的发生;新生儿出生时接种乙肝疫苗等。家长要密切观察孩子的黄疸变化,如发现有病理性黄疸的迹象,应及时送医院诊治。